Estudos populacionais demonstram associação do lúpus eritematoso sistêmico (LES) com HLA principalmente HLA DR2 e DQ3.

O HLA DR6, equivalente sorológico do HLA DRB1*07, foi encontrado com maior frequência em brasileiros com febre reumática.

Nas espondiloartropatias, os antígenos HLA B27 estão presentes em 78% dos casos.

O haplótipo HLA DR8 e DR24 tem sido fortemente associados à AIJ.

Alguns alelos e antígenos HLA servem como marcadores genéticos de susceptibilidade aos subtipos de AIJ.

cefaleia intensa, persistente, do tipo enxaqueca, que não responde a analgésicos e nem a narcóticos

atrofia ou fraqueza muscular

catarata

taxa de filtração glomerular inferior a 50%

convulsões requerendo tratamento por seis meses

inibir a enzima inosina monofosfato desidrogenase que é uma enzima-chave na biossíntese das pirimidinas.

inibir a síntese de DNA e RNA, por ser potente inibidor da síntese das pirimidinas.

agir como inibidor competitivo na biossíntese de purinas.

inibir a proliferação linfocitária (T e B) que depende predominantemente da biossíntese das purinas.

inibir a produção de citocinas como: IL1, IL2, IL6, TNF alfa e IL10.

Mesmo a proteína C reativa (PCR) ultrassensível não detecta processos inflamatórios subclínicos.

Em condições de grande inflamação, os níveis séricos de albumina aumentam funcionando como reagente de fase aguda.

A velocidade de hemossedimentação das hemácias (VHS) é inversamente proporcional à quantidade de proteínas presentes no plasma como, por exemplo, o fibrinogênio e as imunoglobulinas.

Na anemia moderada ou grave, as hemácias se sedimentam com mais facilidade aumentando o VHS.

O aumento da fração gamaglobulina na eletroforese de proteínas pode indicar aumento da atividade inflamatória e diminuição da produção de autoanticorpos.

O padrão nuclear pontilhado fino denso é o padrão mais frequentemente encontrado em indivíduos saudáveis.

O padrão nuclear pontilhado grosso sugere a presença de anti Ro ou anti La.

O padrão homogêneo sugere a presença de anti DNA nativo, antihistona e anti Sm.

O padrão nuclear pontilhado fino sugere a presença de antiRNP e de anticromatina.

Foram estabelecidos três grupos principais de padrões de FAN: nucleares, nucleolares e citoplasmático.

Na avaliação cardiológica, o bloqueio de ramo é o distúrbio de condução mais frequentemente encontrado.

Fisiopatologicamente caracteriza-se por processo inflamatório do feixe de condução em decorrência da presença de anticorpos que leva à fibrose e à calcificação do nó atrioventricular.

O risco de recorrência dessa síndrome é de 70% em outra gestação.

O diagnóstico é estabelecido pelo quadro clínico e pela positividade dos anticorpos anti Ro/SSA e anti anti Sm no soro do recém-nascido e no soro de sua mãe.

Manifesta-se na pele por placas eritematosas descamativas ou por eritema anular que não são fotossensíveis como as lesões do LES.

São anticorpos da classe IgM que têm papel definitivo na formação de imunocomplexos e na nefrite lúpica.

Os títulos dos anticorpos anti DNA nativo não variam com a atividade do LES.

A presença do anticorpo anti DNA no LES sugere um pior prognóstico, pois está associado ao comprometimento renal.

Um anticorpo anti DNA nativo negativo afasta o diagnóstico de LES, pois é considerado marcador da doença.

Os métodos mais frequentemente utilizados na pesquisa do anti DNA nativo são radioimunoensaio e hemaglutinação.

O envolvimento cutâneo da síndrome SAPHO caracteriza-se por pustulose que poupa região palmar e plantar e acne severa ou conglobata.

A descamação da pele na fase de covalescença da doença de Kawasaki caracteriza-se por ser laminar e furfurácea.

Linhas de Beau (sulco transversal nas unhas) ocorre na fase aguda da doença de Kawasaki.

Acantose nigricans, púrpura, alopecia e eritema periungueal são alterações encontradas na dermatopolimiosite juvenil.

A hiperemia da cicatriz do BCG pode ser observada na fase de convalescença da doença de Kawasaki.

dermatopolimiosite juvenil

artrite idiopática juvenil sistêmica

artrite reativa pós-estreptocócica

lúpus eritematoso sistêmico juvenil

febre reumática

A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.

A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.

O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.

O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.

O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.