resposta pobre à quimioterapia, com alta mortalidade

alta frequência de translocação t(11,17) com expressão do transcrito PLZF/RARA e alta resposta ao ATRA

ausência de bastonetes de Auer

tendência a sangramento, com sinais de coagulação intravascular disseminada

maior frequência em crianças com menos de dois anos de idade

baixa frequência de translocação t(9,22) resultando no cromossomo Ph

alta frequência de imunofenótipo T, alta leucometria e massa mediastinal

baixas contagens de leucócitos ao diagnóstico e pesquisa de doença residual mínima negativa com duas semanas de tratamento

baixa frequência de envolvimento do SNC ao diagnóstico

frequência de complicações relacionadas ao uso de asparaginase e corticosteroides semelhante às encontradas em crianças de dois a nove anos de idade

A AIJ é definida como artrites crônicas manifestadas antes dos dezoito anos de idade, com evolução persistente mínima de quatro semanas.

Avaliações oftalmológicas de seis em seis meses são indicadas para os pacientes com subtipo sistêmico e avaliações anuais aos pacientes com subtipo poliarticular.

A droga de escolha no tratamento da AIJ, que é modificadora do curso da doença e remissiva, é o metotrexate.

O etanercepte é a droga de escolha no tratamento inicial da AIJ, na forma poliarticular com fator reumatoide positivo.

Os corticoides, quando utilizados no tratamento da AIJ, em decorrência de seus efeitos colaterais, devem ser empregados em associação com cálcio e bifosfonato.

A ausência de evidência de infecção estreptocócica prévia torna o diagnóstico da FR duvidoso, exceto quando o único sinal existente é a coreia de Sydenham.

É considerada alta probabilidade de FR a presença de dois ou mais sinais maiores ou de um sinal maior e dois menores, mesmo sem evidência laboratorial de infecção estreptocócica prévia.

A evidência de infecção estreptocócica prévia em orofaringe ou em pele (piodermite) é necessária para o diagnóstico de febre reumática.

São sinais menores da FR: febre, artralgia, aumento do espaço PR e escarlatina prévia.

A cardite é o sinal maior mais frequentemente encontrado no diagnóstico da FR.

A detecção do anticorpo anticitoplasma de neutrófilo ANCA é realizada por meio da técnica de imunodifusão e pela técnica de ensaio imunoenzimático (ELISA).

Classicamente, o c ANCA (padrão citoplasmático) está associado à granulomatose de Wegner. Porém, não há relação de seus títulos com a atividade da doença.

O padrão citoplasmático está associado às glomerulonefrites focal necrosante e à crescentérica.

Os anticorpos p ANCA (padrão perinuclear) podem ser positivos na síndrome de Churg-Strauss e na poliangeíte microscópica.

O padrão citoplasmático tem como principal antígeno a mieloperoxidase.

O sinal de Gottron consiste de pápulas eritematosas descamativas sobre as articulações: metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais das mãos, joelhos e cotovelos.

O exantema considerado critério diagnóstico para a doença de Kawasaki pode ser de qualquer tipo exceto vesicular ou bolhoso e não pode apresentar prurido.

A calcinose ou calcificação distrófica é, com frequência, mais encontrada na dermatomiosite em adultos do que nos jovens.

As lesões cutâneas características do edema hemorrágico agudo (EHAI) da infância são púrpuras palpáveis em forma de medalhão em face, orelhas e extremidades.

O heliotropo, apesar de ser um achado semiológico frequente na dermatopolimiosite juvenil, não faz parte dos critérios diagnósticos de Bohan e Peter.

erosões marginais.

subluxação de pequenas e grandes articulações.

redução do espaço articular.

presença de pseudocistos ósseos.

neoformação óssea periostal.

esclerodermia sistêmica.

púrpura de Henoch Shönlein (Henoch Shönlein).

síndrome CINCA.

artrite psoriásica.

edema agudo hemorrágico da infância.

teste de Schirmer

biomicroscopia

avaliação de campo visual

mapeamento de retina

exame de fundo de olho

O acometimento articular é simétrico e envolve articulações dos membros inferiores, com exceção dos pododáctilos e dos tarsos.

Tem forte associação com antígeno HLA B27 e na maioria das vezes o fator reumatoide é positivo.

A uveíte posterior e crônica é a manifestação extra articular mais frequente na EAJ.

A ausência ou a raridade de manifestações axiais na infância levou ao surgimento do termo “artrite relacionada a entesite” (ARE).

A presença de entesite é achado típico da espondilite anquilosante juvenil não ocorrendo em outras doenças reumáticas.