A esclerodermia sistêmica juvenil é uma doença rara e de origem desconhecida, apesar dos avanços científicos para esclarecer os mecanismos da sua patogênese. Com relação a essa doença, assinale a opção correta.
A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.
O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.
Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.
O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.
Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.
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