A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.

dilatação do estômago e duodeno.

diarreia por má absorção.

constipação intestinal.

distensão abdominal.

dismotilidade e refluxo gastroesofágico.

Não ocorre secura de mucosa nasal e vaginal.

A biopsia de glândula salivar é imprescindível para o diagnóstico, mesmo na presença de altos títulos de anti-Ro e anti-La.

Detecta-se a presença de parotidite recorrente unilateral ou bilateral, ceroconjuntivite e xerostomia.

Anticorpos antifosfolípedes estão presentes em altos títulos.

Por serem inconclusivos, os testes de Schirmer e Rosa bengala não são utilizados em criança.

Presença de FAN padrão salpicado e altos títulos de anti-RNP são alterações laboratoriais.

Comprometimento cardiopulmonar severo ocorre com frequência.

A nefrite apresenta-se com manifestações mais severas que as encontradas no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

As manifestações de poliarterite nodosa juvenil são características da DMTCJ.

Poliartrite e fenômeno de Raynaud são manifestações raras na infância.

vasculite urticariforme hipocomplementêmica e Henoch Scönlein

arterite de Takayasu e vasculite de Churg-Straus

Henoch Schönlein e poliangiite microscópica

granulomatose de Wegener e Churg-Straus

poliarterite nodosa, poliarterite nodosa cutânea e Kawasaki

imobilizar e usar AINH.

fazer punção do líquido sinovial para análise e cultura.

solicitar ressonância magnética.

solicitar raio X de coxofemurais e joelhos.

solicitar hemograma completo e iniciar antibioticoterapia empírica.

A síndrome das mãos rígidas é encontrada nos pacientes com diabetes melito.

Na fibrose cística, não se observam manifestações osteoarticulares.

Síndrome da mobilidade articular reduzida (SMAR) está associada ao hiperparatireoidismo.

Dor muscular difusa e fraqueza muscular não estão associadas ao hipertireoidismo e(ou) hipotireoidismo.

Artrite severa e incapacitante não é observada nas crises agudas da anemia falciforme.

O osteosarcoma e o sarcoma de Ewing são os tumores ósseos primários malignos mais comuns na infância e na adolescência.

O osteoblastoma, frequente no período pré-escolar, apresentase como lesão óssea destrutiva, com grande tendência à malignidade.

A ressonância magnética (RM) é o exame de imagem mais utilizado no diagnóstico do osteoma osteoide.

O osteocondroma, tumor benigno de localização preferencial em ossos chatos como a pelve e a calota craniana, pode ser assintomático.

O fibroma, defeito fibroso cortical assintomático, cujas lesões persistem até a fase adulta, levando a defeito residual significante, é mais comum entre crianças de quatro a oito anos de idade.

deslizamento epifisário da cabeça do fêmur.

doença de Osgood-Schlather.

doença de Legg-Calve-Perthes.

sinovite transitória do quadril.

artrite reativa da coxofemoral.

dermatomiosite juvenil.

febre reumática.

lúpus eritematoso sistêmico.

artrite idiopática juvenil.

púrpura de Henoch-Schöenlein.