Questões de Medicina da NUCEPE

A leucopenia geralmente se situa em torno de 5.000 leucócitos por mililitro.

A hipertensão do sistema porta em portadores de esquistossomose hepatoesplênica pode estar associada a essa condição hematológica.

A hipertensão do sistema porta em portadores de cirrose biliar por atresia de vias biliares pode estar associada a essa condição hematológica.

O mielograma é habitualmente normal em crianças portadoras de hiperesplenismo por esquistossomose hepatoesplênica.

A embolização esplênica parcial pode ser eficiente no tratamento do hiperesplenismo em crianças portadoras de cirrose por atresia de vias biliares.

Sua incidência varia muito, geográfica e etnicamente.

Sua prevalência não difere, significantemente, entre os sexos.

Está frequentemente associada a anomalias do trato geniturinário.

Integra o grupo de anomalias VACTERL.

Existe forte evidência de que ela é menos frequente entre negros.

Apresenta incidência em torno de 1 para cada 5.000 recém-nascidos vivos.

A alteração neuronal responsável pela moléstia está localizada no retossigmoide, em cerca de 80% dos casos.

A doença é uma causa comum de constipação intratável em crianças pré-escolares.

A ausência de células ganglionares nos plexos mioentéricos do cólon distal é um achado patognomônico da síndrome.

Na grande maioria dos casos, a síndrome é diagnosticada nos primeiros três meses de vida.

A frequência de LNH é alta no primeiro ano de vida.

O fator prognóstico mais importante corresponde à dosagem de DHL (desidrogenase lática) maior do que 500mg/dL.

A presença de doença intra-abdominal primária extensa é classificada como estádio III.

Síndrome da lise tumoral aguda costuma surgir com quimioterapia em tumores extensos, e compreende hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalcemia e hipercalemia.

Ressecar o tumor deve sempre ser tentado em doença abdominal extensa, seja para ressecá-lo completamente ou para diminuir (debulking) a massa tumoral.

A presença de fezes coradas (pigmentadas) exclui o diagnóstico de AVB.

Cintilografia hepatobiliar com excreção do radioisótopo para o duodeno exclui AVB.

Ultrassonografia hepatobiliar mostrando vesícula ausente faz o diagnóstico de AVB.

Biópsia hepática percutânea com achados histológicos de estase intracanalicular (bile plugs), proliferação ductular e fibrose portal e periportal é fortemente sugestiva de AVB.

Colangiografia transoperatória faz o diagnóstico definitivo e de certeza de AVB.