cefaleia crônica progressiva.

cefaleia com náuseas e vômitos.

cefaleia em aperto.

cefaleia com artéria temporal palpável e VHS acima de 40.

aura visual com espectro de fortificação.

paraparesia e ataxia de membros

acometimento do neurônio motor inferior e neurônio motor superior

polineuropatia e piramidalismo

manifestações psiquiátricas e rebaixamento do nível de consciência

ataxia e perda da sensibilidade térmica e dolorosa

doença de Kennedy e Lupus.

deficiência de Hexosaminidase A e esclerose múltipa.

síndrome pos poliomielite e HTLV.

doença de Gaucher e Hirayama.

ELA e sífilis.

pode ocorrer agravamento da enxaqueca por problemas no fígado.

existem pacientes com enxaqueca e sem dor de cabeça.

enxaqueca com aura é mais comum que a enxaqueca sem aura.

existem casos de enxaqueca com paraplegia transitória.

é comum a alodinea cutânea no couro cabeludo de pacientes com enxaqueca episódica.

No reflexo oculovestibular 10 mL a 20 mL de soro morno instilado no ouvido do paciente observa-se um desvio tônico dos dois olhos para o lado do estímulo.

Intoxicação por tricíclicos não interfere nos movimentos oculares em paciente com coma.

No reflexo olhos de boneca os olhos movem-se de forma conjugada em direção oposta a movimentação da cabeça em pacientes sem lesão do tronco cerebral.

No reflexo olhos de boneca os olhos movem-se de forma conjugada na mesma direção a movimentação da cabeça em pacientes sem lesão do tronco cerebral.

No reflexo oculovestibular 10 mL a 20 mL de soro gelado instilado no ouvido do paciente observa-se um desvio tônico dos dois olhos para o lado oposto ao estímulo.

pode haver reação pupilar quando estimulada com luz forte.

o teste de apneia é indicativo de morte cerebral quando a PCO2 elevar 20 mmHg sobre uma PCO2 basal normal.

o teste do reflexo oculovestibular é considerado positivo para morte cerebral quando se observa ausência de resposta de movimentação ocular imediatamente após a injeção de água fria.

o exame poderá ser realizado também em casos de intoxicações por drogas.

escala de coma de Glasgow com pontuação igual a zero é um dos critérios para início do protocolo de morte cerebral.

malformação do tipo Arnold-Chiari do tipo I não está associada à siringomielia.

a siringomielia pode ocorrer após trauma, com início dos sintomas meses após o evento.

a maioria das lesões está localizada entre os níveis espinhais C2 e L3-L5.

siringomielia não pode estender em direção ao tronco cerebral.

na dissociação sensitiva da siringomielia ocorre perda da sensibilidade tátil e vibratória e preservação da sensibilidade térmica e dolorosa.

na lesão de cauda equina observa-se dor de início precoce, acometimento esfincteriano em fases mais avançadas e achados sensoriais simétricos.

anestesia em sela de cavalo pode ocorrer em lesões da cauda equina.

anestesia em sela de cavalo não ocorre em lesões de cone medular.

meningocele lombo- sacra não é uma causa de lesão na cauda equina.

na lesão do cone medular observa-se comprometimento precoce dos esfíncteres, dor em fases mais tardias e manifestação sensorial assimétrica.

Meato acústico externo permite a saída do nervo facial.

Foramem Lacero permite a passagem da artéria meningea media.

Foramem redondo permite a passagem do ramo mandibular do nervo trigêmeo.

Foramem oval permite a passagem do ramo maxilar do nervo trigêmeo.

Meato acústico interno permite a passagem do nervo facial.

vias intracorticais de áreas de associação

leminisco medial

pedúnculo cerebelar médio

fornix

grandes comissuras cerebrais (exemplo: corpo caloso )

as infecções bacterianas constituem causas raras de hidrocefalia adquirida.

os tumores da fossa posterior costumam dar sinais precoces de hipertensão intracraniana.

o sinal de Macewen, ou sinal do pote rachado, é decorrente da paralisia do VI par craniano.

o ultrassom é um exame de pouca utilidade para seguimento da hidrocefalia em crianças com fontanelas abertas.

na infância, ocorre apenas a hidrocefalia do tipo obstrutiva.

É infrequente a correlação do uso de carbamazepina e ácido valproico com os defeitos de fechamento do tubo neural.

A diastematomielia ocorre, geralmente, no sexagésimo primeiro dia de idade gestacional.

A síndrome da medula ancorada ou tethered cord, cujos sintomas têm início cerca de quatro a seis anos de idade, ocorre por uma tensão anormal no cone medular.

Estudos recentes na literatura têm mostrado que a carência alimentar de ácido fólico no período gestacional não tem relação com a mielomeningocele.

Raramente são encontrados na trissomia do cromossomo 18 e do cromossomo 13.

O quadro clínico de um hematoma extradural, na criança, é geralmente clássico: perda de consciência, acompanhado de intervalo lúcido, seguido de midríase homolateral ao hematoma e hemiparesia contralateral.

A sequência de prioridades na abordagem do paciente com TCE consiste, nessa ordem, em: avaliação da incapacidade e exame neurológico sumário; manutenção da permeabilidade de vias áreas; manutenção da respiração e ventilação; estabilização circulatória com controle da hemorragia e exposição.

A determinação da escala de coma de Glasgow é de grande valia para a detecção precoce de alterações no estado neurológico. É imperativo que todo paciente, vítima de TCE, com escore de Glasgow igual ou inferior a 14, seja submetido à avaliação neurocirúrgica.

O higroma subdural traumático consiste no acúmulo anormal de líquido no espaço subdural, podendo ser infra ou supratentorial, uni ou bilateral. Em crianças maiores, a cefaleia é a queixa mais comum.

O hematoma extradural é mais frequente na infância do que na fase adulta, devido à maior elasticidade craniana, à maior profundidade do sulco da artéria meníngea média e à menor aderência da dura máter ao crânio.

lissencefalia.

esquizencefalia.

malformação de Dandy Walker.

megacisterna magna.

arrinencefalia.

atrofia cerebral difusa e calcificações nos núcleos da base

hidrocefalia e calcificações localizadas em ambas as regiões occipitais

atrofia, dilatação ventricular e calcificações parenquimatosas periventriculares

cistos subependimários no núcleo caudado e nas regiões estriatotalâmicas

infarto hemorrágico

pequenas deleções em genes contíguos localizados no braço longo do cromossomo 7, banda 11.2 (7q11.2)

presença do gene FMR1 (fragile mental retardation) no braço longo do cromossomo X, na região 27.3

trissomia do cromossomo 13

ausência de genes paternos ativos localizados no braço longo do cromossomo 15, na região q11-q13

ausência da contribuição materna na região cromossômica 15 q11-15q13

ataxia de Friedreich

ataxia familiar por deficiência de vitamina E

ataxia telangiectasia (doença de Louis-Bar)

abetalipoproteinemia (doença de Bassen Kornzweig)

ataxia espinocerebelar tipo 3 (doença de Machado-Joseph)

miopatia miotubular — herança autossômica dominante

distrofia muscular progressiva de Duchenne — herança recessiva ligada ao sexo

miopatia nemalínica — deficiência de glicose 6 fosfatase

doença de Thomsen — herança dominante ligada ao sexo

distrofia miotônica (doença de Steinert) — transmissão autossômica recessiva

meningite

meningite

neoplasia intracraniana

hipertensão intracraniana idiopática (pseudotumor cerebral)

encefalite herpética

as alterações do campo visual como escotomas centrais e paracentrais não ocorrem na neurite óptica.

a etiologia mais comum na criança, assim como no adulto, é a neuropatia óptica isquêmica.

a tríade característica da neurite óptica é a perda visual, a dor ocular e a discromatopsia ipsilaterais.

não existe relação entre neurite óptica e doença autoimune na infância.

não há relato de neurite óptica idiopática na literatura.

Nos dias atuais, é extremamente rara a ocorrência de encefalopatia bilirrubínica por incompatibilidade ABO ou Rh.

A perda ponderal, a idade gestacional e o aleitamento materno não influenciam a ocorrência de kenicterus.

São características clínicas: as anormalidades extrapiramidais como a atetose, o distúrbio do olhar para cima, os distúrbios auditivos como a perda neurosensorial e a deficiência intelectual, de grau variado.

As alterações observadas no exame de ressonância magnética de crânio, restringem-se a atrofia córtico-subcortical.

Deficiência de G6PD, hemólise aumentada, cefalohematoma, infecção sistêmica, galactosemia e síndrome de Cgriler-Najjar são causas de hiperbilirrubinemia direta e, portanto, de kernicterus.

Não existe relação entre zona de penumbra e medidas neuroprotetoras.

Na fase inicial da isquemia, ocorre um aumento maciço do ATP disponível, com retenção de cálcio intracelular e aumento dos neurotransmissores gabaérgicos. Estas alterações levam à necrose neuronal com apoptose.

Na fase de reperfusão, ocorre vasoconstricção rebote e amplificação da lesão inicial.

O aumento do cálcio intracelular e a liberação de radicais livres e de aminoácidos excitatórios levam à desintegração celular por necrose e apoptose.

A necrose celular decorre de agressão intensa à célula, com inibição das mitocôndrias, edema celular e ruptura das organelas e, diferentemente da apoptose, é um processo reversível.

a videopoligrafia tem valor limitado se comparada ao eletroencefalograma convencional.

a piridoxina é a primeira medicação de escolha no tratamento de crises epilépticas neonatais.

hemorragias intracranianas, infecções congênitas e erros inatos do metabolismo são causas de crises epilépticas neonatais.

são exclusivamente crises mioclônicas.

raramente ocorrem crises eletrográficas, ou seja, descargas epileptiformes ictais sem manifestação clínica.

torcicolo paroxístico benigno da infância

vertigem paroxística benigna

síndrome dos vômitos cíclicos

síndrome de Sandifer

síndrome da perda de fôlego

flunarizina

flunarizina

ácido acetilsalicílico

naproxeno

dexametasona

distúrbio de associação do sono, câimbras das pernas relacionadas ao sono e pesadelo

sonambulismo, terror noturno e despertar confusional

distúrbio de associação do sono, síndrome das pernas inquietas e bruxismo

Jactatio Capitis, movimentos periódicos dos membros durante o sono e narcolepsia

enurese noturna, apneia do sono e cólica do lactente

a ventilação mecânica por menos de sete dias.

as malformações cardíacas como comunicação interatrial (CIA).

o uso de drogas ototóxicas por mais de cinco dias, associado a diuréticos de alça.

a luxação congênita do quadril.

o peso de nascimento inferior a 1.500 g.

Irrigar o ouvido com água quente não produz nistagmo em pessoas normais.

Por convenção, o nistagmo recebe o seu nome com base na fase lenta.

Irrigar o ouvido direito com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.

Irrigar o ouvido esquerdo com água quente ou água fria produz nistagmo para o mesmo lado.

Irrigar o ouvido esquerdo com água quente produz nistagmo para a direita e com água fria, para a esquerda.

epilepsia mioclônica com ragged-red fibers (MERRF)

fenilcetonúria

hiperglicinemia não cetótica

neuropatia óptica hereditária de Leber (LHON)

doença de Refsum

artéria espinhal anterior.

artéria cerebral anterior.

artéria cerebral posterior.

artéria vertebro-basilar.

artéria cerebral média.

síndrome da polirradiculoneuropatia: análise do líquido cefalorraquidiano

síndrome do choque medular; ressonância magnética de crânio

síndrome de liberação piramidal e deficitária nos membros inferiores; ressonância magnética de coluna

síndrome da secção medular completa; ressonância magnética de coluna

síndrome de Brown Sequard; eletroneuromiografia de membros inferiores

fatores perinatais como rejeição dos pais ao cuidado da criança, abandono da criança pelos pais e falta de encaminhamento médico para serviços de intervenção hospitalar, não refletem diretamente no maior risco de retardo mental, conforme a AAMR.

as crianças com deficiência mental devem ser submetidas a uma bateria de avaliações que possibilite o esclarecimento etiológico, que pode envolver fatores pré-natais, perinatais e pós-natais.

a etiologia da deficiência mental é preponderantemente de causa genética poligênica.

a doença de Apert (acrocéfalo-sindactilia) caracteriza-se pela diminuição do diâmetro fronto-occipital, fronte alta e abaulada e está sempre relacionada à inteligência normal.

fatores sociais como pobreza, desnutrição materna, violência doméstica e falta de acesso ao cuidado pré-natal não são fatores de risco para o retardo mental, segundo a AAMR.

critério clínico

potencial P300

PET (tomografia por emissão de pósitrons)

eletrencefalograma

cintilografia de perfusão cerebral

síndrome de Canavan

síndrome de Pelizaeus-Merzbacher

síndrome de Asperger

síndrome de Sotos

síndrome de Rett

crises benignas do lactente — EEG com desorganização do traçado de base

epilepsia mioclônica grave do lactente — EEG com atividade epileptiforme centro parietal

epilepsia mioclônica benigna da infância — EEG com atividade epileptiforme multifocal

síndrome de West — padrão hipsarrítmico

epilepsia occipital precoce (panayiotopoulos) — EEG com atividade epileptiforme temporal

nenhuma.

carbamazepina

ácido valproico.

topiramato.

lamotrigina.

Realizar nova punção lombar.

Manter o tratamento clínico e observar evolução em48 horas.

Associar aciclovir ao esquema terapêutico.

Trocar o antibiótico para cefepima.

Solicitar exame de neuroimagem (ressonância).

Dosagem de betaglicuronidase.

Eletrorretinograma.

Eletroencefalograma.

Exame do liquor.

Dosagem de galactocerebrosidase.

Elevação da bilirrubina indireta.

Elevação da celularidade no liquor.

Elevação da celularidade no liquor.

Elevação da proteína no liquor.

CPKsuperior a 5.000 U/mL.

Acidose metabólica com anion gap aumentado.

Cetonúria.

Exame de elementos anormais na urina com resultado normal.

Ureia com níveis inferiores a 10 mg/dL.

Acidose metabólica com anion gap normal.

repetir o diazepam venoso.

iniciar midazolam em infusão contínua.

iniciar tiopental venoso.

aplicar midazolam intranasal.

iniciar quetamina venosa.

Lamotrigina.

Etosuximida.

Clobazam

Ácido valproico.

Carbamazepina.

Presença de bandas oligoclonais.

Síntese intratecal de IgG.

Celularidade discretamente aumentada com proteína elevada.

Reação deWeinberg positiva.

reflexo tônico-cervical assimétrico.

hipotonia.

preensão plantar.

reflexo de Landau.

sinal de Babinsky.

Iniciar metilfenidato.

Encaminhar para o fonoaudiólogo.

Solicitar eletroencefalograma.

Solicitar exame de neuroimagem.

Encaminhar a criança para avaliação da saúde mental.

Ácido valproico.

Clobazam.

Carbamazepina

Topiramato

Fenobarbital.

Região subcortical frontoparietal bilateral.

Mesencéfalo.

Músculo

Ponta anterior da medula espinhal.

Junção neuromuscular.

polissonografia

ressonância magnética do crânio.

eletroencefalograma em sono induzido.

potencial evocado auditivo.

exame do liquor.

Pseudotumor cerebral.

Esclerose múltipla.

Vasculite cerebral.

Encefalopatia hipertensiva.

Doença de Kearns Sayre.

Esquizencefalia.

Miopatia congênita.

Lissencefalia

Sequela de insulto isquêmico perinatal.

Adrenoleucodistrofia.