Descarta-se a deficiência de ácido fólico.

Descarta-se a deficiência de cobalamina.

A insuficiência renal crônica pode ser suspeitada.

Somente a dosagem de folato Intra-eritrocitário pode diagnosticar corretamente esta situação.

aplasia de medula óssea

síndrome mielodisplásica

deficiência de vitamina B12

deficiência de folato

hipotireoidismo

deferoxamina

deferoxamina associada deferiprona

sangria terapêutica

deferasirox

deferiprona

hemoglobinúria paroxística noturna

anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes

anemia megaloblástica

esferocitose hereditária

anemia falciforme

A anemia falciforme é caracterizada pela presença de hemácias osmoticamente resistentes.

O excesso de cadeias alfa produzidas na talassemia alfa precipita formando corpúsculos de Heinz.

A anemia falciforme é uma das condições em que se encontra esplenomegalia volumosa em adultos.

A beta talassemia maior é uma desordem clinicamente grave que promove anemia dependente de transfusão com complicações relacionadas à própria doença e à hemossiderose.

Kernicterus ocorre em todas as crianças portadoras de traço talassêmico ao nascimento.

O principal sítio de produção de células sanguíneas, na vida intrauterina, é a medula óssea, cuja atividade inicia-se por volta da quarta semana de gestação e estende-se por toda a vida.

A medula óssea vermelha é responsável pela produção de elementos sanguíneos na vida fetal e se encontra apenas no canal medular dos ossos longos, como fêmur e calota craniana.

A hematopoese extramedular, que ocorre no fígado, em caso de lesão extensa da medula óssea, possui capacidade de suprir por tempo indeterminado as necessidades do organismo com número suficiente de elementos sanguíneos.

Na vida intrauterina, as células sanguíneas são produzidas inicialmente nas ilhotas sanguíneas do saco vitelínico e, posteriormente, no fígado e no baço.

Na vida intrauterina, a placenta produz elementos sanguíneos diversos, atuando de forma importante na hematopoese fetal até o fim da gestação.

Um exemplo de anemia hemolítica adquirida é a deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase.

Na anemia falciforme, ocorre a substituição do ácido glutâmico pela lisina na posição da cadeia beta hemoglobina.

A hemoglobinúria paroxística noturna é a única anemia hemolítica de caráter adquirido.

A hemólise que ocorre em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica é do tipo microangiopática.

Na esferocitose hereditária, o defeito genético ocorre na produção das cadeias da hemoglobina.

hemograma, bilirrubina,TGO, TGP, LDH e tipagem ABO

hemograma, LDH, reticulócitos, bilirrubina, teste de Coombs e haptoglobina

hemograma, tipagem ABO, TGO, TGP, reticulócitos e LDH

hemoglobina, bilirrubina, TGO, TGP e LDH

hemograma, haptoglobina, tipagem ABO e LDH

Considera-se anemia aplástica severa quando pelo menos dois critérios são encontrados: número de plaquetas inferior a 50.000 e contagem de neutrófilos inferior a 1.000 mm3.

Pancitopenia é definida como a biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular contendo celularidade inferior a 50%, independentemente da idade do paciente.

A maior incidência de anemia aplástica idiopática ocorre em idosos.

A anemia de Fanconi caracteriza-se por pancitopenia, instabilidade cromossômica, manchas café com leite, baixa estatura e anomalias renais.

Havendo doador compatível, independentemente de possuir grau de parentesco, o transplante de medula óssea sempre será terapia de primeira linha.

A deficiência de G6PD inativa a via metabólica do shunt da hexose monofosfato, que protege a membrana da hemácia do estresse oxidativo.

Como a hemólise é extravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, gerando necrose tubular aguda.

É uma doença ligada ao cromossomo Y.

Não se manifesta no período neonatal, devido à presença em maior quantidade da hemoglobina fetal.

As manifestações clínicas graves, bem como sua incidência, são maiores em pacientes de raça branca do que em pacientes de raça negra.

É comum a evolução para síndrome nefrótica, causando consequentemente a lesão glomerular aglomerulonefrite membranosa.

A vacina contra pneumococo deve ser realizada somente em adultos.

A principal causa da crise aplástica é a hipoxemia.

A proteinuria é a alteração renal mais comum na anemia falciforme, mesmo em casos em que seja identificado apenas o traço falciforme.

A hidroxiureia reduz significativamente o potencial de falcização das hemácias por meio da indução da síntese de hemoglobina fetal.

Na hemoglobinopatia C, é raro o aparecimento de esplenomegalia nos pacientes.

As primeiras manifestações clínicas da anemia falciforme ocorrem no nascimento, sendo uma das causas de hiperbilirrubinemia neonatal da anemia falciforme.

A principal causa de mortalidade em pacientes com anemia falciforme é a infecção.

A autoesplenectomia é comum durante a evolução da esferocitose hereditária.

Na anemia falciforme, a litíase biliar apresenta baixíssima incidência.

Na anemia aplástica muito severa, a celularidade de medula óssea é em torno de 50%.

Na anemia aplástica severa, a terapia imunossupressora é contraindicada.

Ao se fazer uso de hemocomponentes, é suficiente lavá-los.

Pacientes politransfundidos apresentam resultados superiores no transplante de medula óssea em comparação aos pouco transfundidos.

O transplante de medula óssea é o tratamento padrão em quadros de anemia aplástica severa com doador HLA compatível familiar.

A terapia com ciclosporina é a medida terapêutica mais eficaz nas AHAI por anticorpos quentes.

O teste de Coombs indireto detecta anticorpos na superfície das hemácias, enquanto o teste de Coombs direto detecta anticorpos no soro.

Anticorpos da classe IgM são os principais responsáveis pelas AHAI por anticorpos quentes, causando hemólise extravascular.

O teste de Coombs direto negativo afasta a hipótese de anemia hemolítica.

Metildopa e levodopa são drogas causadoras de anemia hemolítica autoimune.

A anemia perniciosa não está relacionada a outras doenças autoimunes como doença de Graves, vitiligo e hipoparatireoidismo idiopático.

O ácido metilmalônico é elevado na deficiência de cobalamina e folato, apresentando boa acurácia diagnóstica para essas anemias carenciais.

Gravidez, espru tropical e uso de metotrexate são causas de anemia por deficiência de vitamina B12.

Ileite regional, doença péptica, gastrite crônica atrófica e gastrectomia total são causas de deficiência de folato.

A anemia perniciosa é a principal causa de deficiência de folato.

Os elementos maduros de sangue possuem uma vida limitada, devendo ser constantemente repostos. A vida de uma hemácia é em média 360 dias, a dos granulócitos é de cerca de 7 dias e a das plaquetas é de 10 horas.

Em um adulto normal, em média 97% da hemoglobina circulante possui duas cadeias alfas e duas cadeias gama (hemoglobina A), cerca de 2% de hemoglobina A2 é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias beta e 1% de hemoglobina fetal é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias delta.

Os corpúsculos de Heinz estão presentes em todos os casos de traço falciforme.

A medula óssea é o órgão produtor das células sanguíneas desde a vida embrionária.

As células sanguíneas originam-se de uma única célula progenitora, denominada célula tronco (stem cell), que tem capacidade de se reproduzir e iniciar o processo de diferenciação celular em múltiplas linhagens hematopoiéticas.

promielócitos, metamielócitos, mielócitos, segmentados e bastonetes

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Deve ser iniciada empiricamente a reposição de acido fólico na dose diária de 5 a 10 mg por via oral.

Deve-se solicitar a eletroforese de hemoglobina e dosagem de hemoglobina A2.

A dosagem de ferritina sérica é fundamental para excluir ferropenia.

A investigação deve incluir pesquisa de endoscopia digestiva alta com biópsia de corpo e fundo gástrico.

A investigação deve incluir pesquisa de sangue oculto nas fezes e retossigmoidoscopia.

Pacientes submetidos à gastrectomia total respondem bem à absorção de ferro oral.

Os sais ferrosos por via oral são mais bem absorvidos durante as refeições, mesmo com alimentos contendo alto teor de cálcio e leite.

Embora corrija a anemia megaloblástica, o acido fólico pode agravar o quadro neurológico se sua deficiência estiver associada à deficiência de vitamina B12.

A absorção de ferro ocorre principalmente no duodeno e no íleo, não dependendo da disponibilidade de fator intrínseco.

A causa etiológica de anemia ferropênica mais frequente no Brasil é o hábito vegetariano devido a fatores religiosos.

disceratose congênita

anomalia de Chediak Higashi

síndrome de Blackfan Diamond

anemia de Fanconi

síndrome de San Filippo

A pancitopenia com reticulocitopenia pode ser útil na avaliação dos casos de falência medular sem componente de hemoglobinuria paroxística noturna.

A ocorrência de esferócitos é exclusiva desse tipo de situação clínica.

O teste de fragilidade osmótica auxilia na avaliação da meia vida das hemácias nas falências medulares.

A litíase biliar secundária à hiperbilirrubinemia indireta é comum em todos os casos de insuficiência medular.

A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.

Os níveis de haptoglobina são elevados nos quadros hemolíticos.

Na hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) associada à anemia aplástica, os clones de HPN são sempre elevados e independem da celularidade de medula óssea.

A anemia hemolítica que ocorre nas leucemias linfoides crônicas (LLC) é sempre refratária a corticoide.

A síndrome de EVANS compreende anemia hemolítica autoimune associada à leucopenia.

Antígeno D e Kell são os antígenos sanguíneos mais frequentemente implicados na doença hemolítica perinatal.

Anticorpos ABO atravessam rápido a barreira placentária.

Anticorpos ABO são IgM e evitam a doença.

Antígenos ABO são pouco desenvolvidos no feto.

Anticorpos ABO não são clinicamente significativos.

Antígenos ABO evitam a doença.

Kidd.

P.

ABO.

Rh.

Lewis.

Estreptococos sp.

Pseudomonas aeruginosa.

Estafilococos sp.

Mycoplasma pneumoniae.

Escherichia coli.

plasmócitos

macrófagos

células estromais

linfócitos T helper

células NK

Com relação à fisiopatologia da TRALI, a síndrome é devida a infusão de anticorpos eritrocitários presentes no plasma do receptor que ativam neutrófilos presentes no hemocomponente do doador.

O diagnóstico diferencial da TRALI deve ser realizado com reação hemolítica aguda e reação urticariforme.

Qualquer hemocomponente que contenha plasma pode desencadear TRALI.

A lesão pulmonar é permanente, assim o paciente permanece com hipoxemia crônica e imagem radiológica cicatricial ao longo dos anos.

A imagem pulmonar radiológica característica é infiltrado pulmonar bilateral com áreas de broncograma aéreo e sinais de sobrecarga circulatória.

São consideradas indicações absolutas de uso de plasma fresco congelado a reposição proteica, a expansão volêmica em quadros hipovolêmicos e a reposição de imunoglobulinas nos casos de imunodeficiências adquiridas ou congênitas.

A prescrição do médico plantonista em utilizar plasma com expansor volêmico em um paciente com choque séptico está muito bem indicada e corroborada pelas indicações do Ministério da Saúde.

Entre as indicações para uso de plasma fresco congelado estão os quadros de sangramento ativo devido à deficiência de múltiplos fatores de coagulação, como portadores de hepatopatias crônicas (cirróticos).

O uso de plasma fresco congelado é contraindicado em pacientes com quadros hemorrágicos, devido à coagulação intravascular disseminada.

O sangramento severo causado pelo uso de anticoagulantes orais ou a necessidade urgente da anticoagulacão são fatores considerados como contraindicações ao uso do plasma fresco congelado.

A filtração dos hemocomponentes é contraindicada na prevenção de complicações relacionadas à transfusão de hemocomponentes alogênicos, devido à exposição do receptor de leucócitos do doador.

A irradiação dos hemocomponentes deve ser realizada para pacientes com reação alérgica e portadores de deficiência de IgA e com história prévia de reação anafilática durante transfusões anteriores.

A irradiação dos hemocomponentes é realizada para prevenção da doença do enxerto versus hospedeiro transfusional, complicação imunológica usualmente fatal, causada pela enxertia e expansão clonal dos linfócitos do doador em receptores susceptíveis.

As plaquetas não devem ser submetidas à irradiação, pois têm sua função hemostática alterada.

A prescrição está incorreta, pois a irradiação e filtração não têm indicação nos pacientes candidatos ao transplante de medula óssea. Dessa forma, os hemocomponentes deveriam ser lavados.

indicação de corticoterapia e orientação para descontinuar os medicamentos que diminuem a contagem de plaquetas.

transfusão de concentrado de plaquetas, 6 unidades, para diminuir o aparecimento de petéquias e prevenir sangramentos agudos.

indicação de esplenectomia de urgência para evitar redução da contagem de plaquetas.

indicação, como tratamento de primeira linha, de imunossupressores como azatioprina e ciclosporina.

indicação de eltrombopag (REVOLADE) como tratamento de primeira linha e, caso haja refratariedade, indicar rituximab prévio à esplenectomia.

deficiência de fator XIII.

síndrome de Bernard Souleir.

intoxicação exógena por cumarínicos.

hemofilia A, mesmo com TTPA normal, já que possui história familiar positiva de primos falecidos.

afibrinogenemia, já que esse distúrbio pode apresentar coagulograma e níveis de fibrinogênio normais.

trombastenia de Glanzman confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normais.

deficiência de fator XI, já que essa doença se manifesta em uma idade adulta e cursa com plaquetopenia.

síndrome de Bernard Soulier, confirmada pela agregação plaquetária com hipoagregação com ristocetina e demais agonistas mantendo agregação normal ou pelo método de citometria de fluxo.

doença de Von Willebrand tipo III, pois este subtipo cursa com plaquetopenia e hiperagregacão plaquetária com ristocetina.

púrpura trombocitopênica imune, sendo indicado início do tratamento com corticoide.

A presença de inibidores nos paciente hemofílicos é mais frequente nas formas leves.

As manifestações clínicas da hemofilia A e B graves iniciam-se na primeira infância, com aparecimento de hematomas nos primeiros passos ao caminhar, além da história familiar positiva.

A hemofilia A deve-se à deficiência do fator IX e a hemofilia B à deficiência do fator VIII da coagulação sanguínea.

As hemofilias são distúrbios congênitos da coagulação ligados ao Y, assim o pai transmite o defeito aos filhos de sexo masculino.

A incidência da hemofilia B é mais frequente que da hemofilia A.

São aspectos característicos dessa doença: número aumentado de promielócitos, presença de blastos com bastonete de Auer e células de faggot.

A translocação t(15;17) está sempre presente.

As células blásticas são sempre HLA-DR positivas, CD34 positivas e MPO negativa.

Corticosteroides não devem ser empregados para o tratamento da síndrome do ATRA (acido all trans retinoico), pois aumentam o risco de infecção nestes pacientes.

O transplante de medula óssea autólogo deve ser empregado em todos os casos de baixo risco, pois somente o tratamento com ATRA e quimioterapia não apresenta bons resultados.

A leucemia linfoblástica aguda de células T frequentemente cursa com pancitopenia, sem infiltração extra medular ou massa mediastinal.

A presença de hiperdiploidia confere prognóstico desfavorável.

A distinção entre os fenótipos B e T não tem importância prognóstica e implicações terapêuticas.

A presença de t(9;22) (cromossoma Philadelphia), confere prognóstico favorável.

A presença da leucocitose severa, acima de 100.000 leucócitos, não apresenta fator de risco para infiltração do sistema nervoso central.

linfoma de Hodgkin.

tricoleucemia.

leucemia linfocítica crônica.

linfoma de MALT.

doença de Gaucher.

O envolvimento extra nodal do linfoma de Hodgkin clássico é a apresentação clínica mais comum.

O prurido generalizado é a manifestação clínica mais frequente e faz parte dos chamados sintomas B.

A presença de células de Reed-Sternberg é obrigatória para o diagnóstico de todos os subtipos de linfoma de Hodgkin.

Os subtipos histológicos (clássico ou predomínio linfocítico nodular) estão relacionados com a mesma apresentação clínica e com o excelente prognóstico.

O transplante autólogo de medula óssea é indicado nos casos de recaída após quimioterapia de primeira linha.

O acidente vascular cerebral e o infarto do miocárdio não são complicações descritas da policitemia vera.

Na avalição da medula óssea de pacientes portadores de leucemia mielóide crônica são comumente observadas células de Pseudo Gaucher, megacariócitos de tamanho pequeno e hipolobulados.

A mielofibrose primária é caracterizada por poliglobulia, esplenomegalia, leucopenia, esquistocitos e sireroblastos em anel.

Na trombocitemia essencial podem ocorrer complicações trombóticas ou hemorrágicas e o anagrelide é a única opção terapêutica.

O uso de hidroxiureia impede a evolução da leucemia mielóide crônica para crise blástica, devido resposta completa molecular.

A presença da mutação do JAK 2 é exclusiva da policitemia vera, isto é, não está presente nas demais desordens mieloproliferativas crônicas.

A mediana de idade do diagnóstico é por volta dos trinta anos de idade, atingindo raramente pacientes acima dos sessenta anos de idade.

Nos casos avançados, com evolução para fibrose, o baço e o fígado são sítios pouco comuns de hematopoese extramedular.

Na biopsia de medula óssea há predominância da proliferação da linhagem linfoide B e T.

A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da produção da série vermelha, com exclusão de outras causas de poliglobulia.

esquistócitos e granulócitos imaturos

anormalidades plaquetárias e esquistócitos

eritrócitos hipocrômicos e granulócitos imaturos

hipersegmentação de neutrófilos e macrocitose

hemácias em lágrima, eritroblastos e granulócitos imaturos

CD34, tdt, CD19, CD4, Igc, IgM, CD3

CD34, tdt, CD13, CD14, Igc, IgM, CD3

CD34, tdt, CD19, CD10, Igc, IgM

CD34, tdt, CD13, CD117, Igc, IgM, CD8

CD34, tdt, CD7, CD8, Igc, IgM

linfoma de células do manto, tricoleucemia, síndrome de Sezary

linfoma de Hodgkin, mieloma múltiplo, síndrome de Sezary

micose fungoide, mieloma múltiplo, linfoma células T adulto

leucemia pró-linfocítica, linfoma de células do manto, tricoleucemia

leucemia linfoblástica aguda de células T, linfoma não Hodgkin de zona marginal, tricoleucemia

púrpura trombocitopênica trombótica, uso de imunoglobulina.

púrpura trombocitopênica trombótica, plasmaferese terapêutica.

púrpura trombocitopênica imune, aspirado de medula óssea.

púrpura amegacariocítica, corticoide em altas doses.

anemia aplástica severa, transfusão de concentrado de plaquetas.

A hipo-homocisteinemia é causada predominantemente por deficiência dietética de alguns cofatores necessários para o metabolismo da homocisteina e o principal agente de tratamento, nesta condição, é o ácido ascórbico.

A síndrome antifosfolípide (SAAF) consiste na associação de trombose ou de perdas gestacionais à presença de anticorpos da classe IgG e/ou IgM, dirigidos contra proteínas capazes de se ligar a fosfolipídios de membrana.

Na ocorrência de trombose provocada deve-se considerar a investigação de trombofilia, mesmo em paciente idosos acima de 70 anos.

A deficiência de antitrombina é uma deficiência in vitro, portanto, o paciente com esta deficiência não possui risco de apresentar evento trombótico.

São causas de trombofilias hereditárias: deficiência de antitrombina, proteína C, proteína S, diabetes e hipertensão arterial sistêmica.

vírus HIV, pseudomonas aeruginosa, estafilococos

cândida albicans, herpes vírus, treponema palidum

vírus de epstein-barr (EBV), cândida albicans, clamídia tracomatis

vírus de epstein-barr (EBV), helicobacter pylori e HTLV (vírus linfotrópico da célula humana)

helicobacter pylori, toxoplasma gondii, pneumocisti jirovesi

observação clínica, apenas

monoterapia com vancomicina

anfotericina B e amicacina

cefepima ou piperaciclina com tazobactan

vancomicina e polimixina B

múltiplas transfusões sanguíneas

ausência de doença do enxerto versus hospedeiro graus elevados

uso prévio de antracíclico

uso prévio de fluconazol

presença de neutropenia prolongada

A associação do bortezomibe com dexametasona e ciclofosfamida demonstra resultados promissores no controle do mieloma múltiplo em pacientes candidatos ao transplante de medula óssea.

Exerce impacto negativo na mobilização de células-tronco hematopoiéticas para auto transplante.

O paciente deve ser avaliado pelo odontólogo, haja vista o risco de osteonecrose de mandíbula.

Está relacionado a fenômenos tromboembólicos. Assim, os pacientes em uso desta medicação devem ser anticoagulados.