10611 Q1034466
Medicina Neurologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Menino de 10 anos de idade apresenta história progressiva de distonia, disartria e regressão cognitiva. A ressonância magnética de crânio revela o seguinte achado na imagem.
Imagem associada para resolução da questão


Qual o gene mais provavelmente associado ao quadro? 
10612 Q1034465
Medicina Neurologia Farmacologia e Anestesiologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Dos fármacos antiepilépticos apresentados nas alternativas, qual tem maior risco de causar grave hepatotoxicidade em pacientes com doença mitocondrial?
10613 Q1034464
Medicina Neurologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Menino de 6 anos de idade é trazido à consulta por queixa de fraqueza muscular há 3 anos, com piora progressiva. À avaliação, apresenta fraqueza muscular de predomínio proximal com sinal de Gowers presente, marcha em ponta dos pés, retração dos tendões aquileus e lordose lombar. As panturrilhas são aumentadas de tamanho. O nível sérico de CPK é 14000 U/L.
Qual o padrão de herança mais provável neste caso?
10614 Q1034463
Medicina Neurologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Menino de 5 anos de idade é levado ao pronto-socorro por dificuldade para andar há 2 dias. Na avaliação, a criança só quer permanecer sentada e chora por dor na região lombar e em membros inferiores quando é colocada para andar com apoio. Força muscular é de difícil avaliação em membros inferiores, mas é preservada em membros superiores. Os reflexos osteotendíneos são abolidos globalmente, e o reflexo cutâneo-plantar é em flexão bilateral. A sensibilidade é preservada. Há 1 semana do início dos sintomas, a criança apresentou quadro de gastroenterite com resolução espontânea.

O diagnóstico mais provável é:
10615 Q1034462
Medicina Neurologia Farmacologia e Anestesiologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Menina de 9 anos de idade é levada ao pronto-socorro por sonolência e fraqueza muscular progressivas há 2 dias. Na avaliação, a criança se apresenta sonolenta, mas desperta aos estímulos vigorosos. Não responde aos comandos solicitados. Reflexos osteotendíneos são exaltados globalmente, e apresenta reflexo cutâneo plantar em extensão à esquerda e sem resposta à direita. O reflexo pupilar e o exame de fundo de olho são normais. Há 10 dias do início dos sintomas, ela apresentou quadro de infecção de vias aéreas superiores, a qual foi tratada com amoxicilina. A imagem da ressonância magnética de crânio é mostrada a seguir. Imagem associada para resolução da questão


O diagn...
10616 Q1034461
Medicina Neurologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Garota de 8 anos de idade iniciou há poucos meses episódios paroxísticos de olhar vago e parada comportamental com duração de 5 a 10 segundos, várias vezes ao dia. Retorna dos episódios continuando a atividade interrompida, sem perda de tônus muscular ou sonolência. Apresenta ótimo rendimento escolar. Os episódios são desencadeados pelo teste de hiperventilação em avaliação no consultório. Assinale a alternativa que apresenta o padrão eletroencefalográfico mais provável de ser encontrado nesse caso.
10617 Q1034460
Medicina Neurologia Farmacologia e Anestesiologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Criança do sexo feminino de 6 meses de idade é trazida para avaliação por episódios estereotipados de flexão do tronco e da região proximal de membros superiores. Os movimentos ocorrem múltiplas vezes ao dia, em salvas, e são associados a irritabilidade e choro. Na inspeção, observam-se múltiplas máculas hipocrômicas em tronco e membros.

Qual o tratamento inicial mais adequado para o caso? 
10618 Q1034459
Medicina Neurologia Farmacologia e Anestesiologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Adolescente de 15 anos de idade é levada ao pronto- -socorro por crise convulsiva. Há 2 dias, iniciou febre, cefaleia e confusão mental. Na avaliação, apresenta-se torporosa, sem sinais de irritação meníngea. A tomografia de crânio na emergência é normal. O estudo do LCR revela 120 células com predomínio linfocítico, proteína 93 mg/dL e glicose 72 mg/dL. A proposta de tratamento mais adequada para este caso é
10619 Q1034458
Medicina Neurologia Pediatria e Neonatologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
Menino de 10 anos de idade inicia há 6 meses quadro de coreia, hipotonia muscular e labilidade emocional. Ecocardiograma demonstra insuficiência de valva mitral.
O diagnóstico mais provável é
10620 Q1034457
Medicina Neurologia
Ano: 2022
Banca: VUNESP
A apresentação clínica mais comum do ganglioglioma é