Entre as principais indicações de transplante hepático na criança, destacam-se as doenças colestáticas decorrentes de anomalias congênitas do trato biliar. Acerca dessas anomalias, julgue os próximos itens.

A doença de Caroli, com herança autossômica recessiva, pode ser representada por qualquer tipo de dilatação difusa da via biliar, sem lesão parenquimatosa, em que existe predomínio do acometimento da árvore biliar intra-hepática.

Entre as principais indicações de transplante hepático na criança, destacam-se as doenças colestáticas decorrentes de anomalias congênitas do trato biliar. Acerca dessas anomalias, julgue os próximos itens.

Nos cistos de colédoco com dissecção externa dificultada pelas aderências e processo inflamatório, deve-se proceder à técnica de Lilly e Todani com marsupialização dos cistos, mantendo-se a parede póstero-inferior junto à veia porta e artéria hepática intacta.

Entre as principais indicações de transplante hepático na criança, destacam-se as doenças colestáticas decorrentes de anomalias congênitas do trato biliar. Acerca dessas anomalias, julgue os próximos itens.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

A doença de Hirschsprung é caracterizada por uma aganglionose setorial por falha na migração céfalo-caudal dos neuroblastos da crista neural.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

Fatores genéticos têm sido implicados na etiologia da doença de Hirschsprung, notadamente nas formas familiares e (ou) de segmento longo. Há menor expressão do proto-oncogene RET na zona aganglionar do que no segmento normal ganglionar.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

Crianças já operadas que apresentam anomalia anorretal, com bom sacro e conjunto esfincteriano, mau posicionamento do reto com relação ao mecanismo esfincteriano e que apresentam pseudo-incontinência fecal, a ressecção do sigmoide dilatado é indicada.

As neoplasias malignas da infância correspondem a aproximadamente 2 % do total de neoplasias malignas incidentes no ser humano. Considerando os tumores malignos da infância, julgue os itens a seguir.

O neuroblastoma é o tumor do sistema nervoso periférico mais frequente na infância. A presença da amplificação do gene N-myc está intimamente relacionada com o pior prognóstico da doença, independente do estádio no momento do diagnóstico.

As neoplasias malignas da infância correspondem a aproximadamente 2 % do total de neoplasias malignas incidentes no ser humano. Considerando os tumores malignos da infância, julgue os itens a seguir.

Há associação descrita de restos nefrogênicos e o desenvolvimento de tumor de Wilms. Os restos perilobares tendem a ser unifocais e evoluem mais frequentemente para tumor de Wilms, principalmente nos casos de tumores bilaterais metacrônicos.

As neoplasias malignas da infância correspondem a aproximadamente 2 % do total de neoplasias malignas incidentes no ser humano. Considerando os tumores malignos da infância, julgue os itens a seguir.

Nos tumores de córtex adrenal, a ressecção cirúrgica completa é a única modalidade de tratamento realmente efetiva e pode ser curativa.

A série de transformações embrionárias que acontecem no intestino primitivo anterior e médio pode explicar a ocorrência de anomalias congênitas do duodeno e do intestino delgado. Com relação a essas anomalias, julgue os itens de 91 a 94.

As atresias duodenais são mais bem explicadas pela teoria de Tandler, que descreve a falta de recanalização do intestino por falha no processo de vacuolização das células intestinais, e as atresias jejunoileais são mais bem explicadas pela teoria de Barnard, que descreve acidentes vasculares mesenteriais no período pré-natal.