O quadro clínico nesta patologia é caracterizado por hiperextensibilidade das articulações distais e predomínio proximal das retrações, cotovelo, joelho e quadril. Apresentam calcanhar saliente, hiperidrose, cifoescoliose e dismorfismo facial. Na maioria dos casos a criança não anda. Geralmente associada à deficiência total ou parcial do colágeno VI.

Essa descrição é compatível com:

Um paciente é encaminhado ao neuropediatra com queixas de mal desempenho escolar, pois apresenta comportamento hipercinético e desatento. No interrogatório sobre diversos aparelhos, a mãe relata que o paciente tem rinite, e em função disto apresenta roncos noturnos.

O Neuropediatra deveria seguir o seguinte raciocínio:

Em relação às infecções de SNC na infância, analise as frases abaixo.

Frase I:A meningite nos lactentes e a sinusite nas crianças mais velhas são os fatores mais comuns que causam infecção no espaço subdural.

Frase II: Otite média, fraturas de crânio e anemia falciforme são condições associadas à meningite meningocócica.

Frase III: A encefalopatia causada em decorrência da infecção pelo HIV ocorre por agentes oportunistas e é devido a imunodeficiência.

Em relação à frases, assinale a alternativa correta:

Existem crianças que, apesar de esforços escolares e assistência psicopedagógica, mantêm grande dificuldade na leitura e escrita, mesmo com inteligência normal. Nesses casos é necessário avaliar a possibilidade de Dislexia.

Sobre o tema, assinale a alternativa incorreta:

Entre as neoplasias que afetam o SN podemos ter tumores extra-axiais. Em relação ao tema analise as frases a seguir.

Frase I:O SNC pode ser acometido pela leucemia por: infiltração leptomeníngea difusa; massas extradurais; e impactação de células na substância branca..

Frase II : O hemangiopericitoma é uma neoplasia rara, antigamente denominada meningeoma angioblástico.

Frase III: Meningeomas são os tumores de origem glial mais comuns no SNC e ocorre mais no sexo feminino.

Em relação a estas duas frases é correto afirmar que

Analise a descrição clínica abaixo:

A síndrome clássica ocorre no sexo feminino. As pacientes são normais ao nascimento até o final do primeiro ano, em geral. Ocorre desaceleração do crescimento craniano e hipotonia. Evoluem para regressão do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM), com comportamento autista. Evoluem para quadro espástico. Têm um movimento nas mãos característico e crises de hiperventilação.

Com base nesta descrição a hipótese mais provável seria: