o diagnóstico clínico é feito com a presença de, pelo menos, 2 dos 4 critérios clínicos: DPOC supurativa crônica, insuficiência pancreática, níveis elevados de cloro e sódio no suor e história familiar de mucoviscidose.

o diagnóstico é feito com base no teste do suor positivo, independentemente de outros critérios.

a alteração genética é autossômica recessiva, com distúrbio nos canais de sódio da célula respiratória.

a Pseudomonas aeruginosa coloniza precocemente o trato respiratório inferior logo após o período neonatal.

no tratamento do S. aureus, assim como da A Pseudomonas aeruginosa, não se objetiva a erradicação bacteriana, e sim o controle da infecção.

a alcalose respiratória indica necessidade de suporte ventilatório, e a acidose respiratória, de oxigenoterapia.

a acidose respiratória indica necessidade de suporte ventilatório, e a alcalose respiratória, de oxigenioterapia.

são objetivos do suporte ventilatório: manutenção das trocas gasosas, redução do volume pulmonar pelo risco de barotrauma e redução do trabalho respiratório.

a resistência das vias aéreas aumenta com a idade.

é uma desordem relacionada ao pulmão, não havendo repercussão sistêmica.

o uso do PEEP é empírico, não havendo indicações na mecânica pulmonar – curva volume/pressão – do ponto de "recrutamento" alveolar.

a ventilação com hipercapnia permissiva visa manter o volume controlado pelo risco de barotrauma com pressões elevadas

a hipoxemia refratária, avaliada por baixos valores da relação Pa O2/ FiO2 e necessidade de altos valores de PEEP, é característica da doença.

o diagnóstico de infecção 2.ª se dá pelo achado de febre, leucocitose e pneumopatia alveolar.

a medida inicial deve ser a aspiração das vias aéreas.

deve-se iniciar o uso de oxigênio e corticóides e se, não houver resposta, proceder cricotireoidostomia.

as patologias estenóticas da laringe invariavelmente necessitam de traqueotomia.

a presença de estridor, na suspeita de aspiração de corpo estranho, indica necessidade de intubação orotraqueal.

o uso de escores de gravidade e de corticóides e adrenalina nas causas inflamatórias tem reduzido significativamente a necessidade de intubação orotraqueal.

o diagnóstico diferencial com enfisema lobar congênito e pneumatocele hipertensiva é simples à radiografia torácica.

o pneumotórax hipertensivo, acompanhado de insuficiência respiratória, demanda confirmação radiológica para tratamento.

o uso de oxigênio para aumentar a absorção do pneumotórax em recém-nascidos é isento de contra-indicações.

as causas mais freqüentes são o barotrauma, ruptura de pneumatoceles e ruptura de bolhas subpleurais.

na suspeita de fístula bronco-pleural indica-se a aspiração contínua.

a síndrome do lobo médio é exemplo de obstrução do tipo compressivo (passivo).

o uso de altas frações inspiradas de O2 aumenta a incidência de atelectasias pela rapidez de reabsorção de O2

a aspiração meconial leva a atelectasias por anormalidades no surfactante.

o mediastino não é alterado na radiografia de tórax de atelectasias totais.

as atelectasias crônicas devem ser observadas, uma vez que freqüentemente tem evolução benigna.

o tratamento relacionado às causas que alteram a permeabilidade capilar é inespecífcico, visando basicamente ao suporte ventilatório.

o uso da PEEP é mais efetivo no edema pulmonar secundário a alterações da permeabilidade capilar do que nas causas de aumento na pressão capilar pulmonar.

achado gasométrico mais freqüente é a hipoxemia associada a acidose metabólica.

as linhas B de Kerley traduzem ingurgitamento vascular e intersticial das bases pulmonares.

a redução da resistência vascular periférica não tem ação na pressão de enchimento do ventrículo esquerdo.

o brometo de ipratrópio tem ação muscarínica seletiva M

não existem evidências de provável efeito antiinflamatório dos β2 estimulantes de longa duração.

não são observadas alterações eletrolíticas com o uso de β2 estimulantes de curta duração.

o tremor associado ao uso de β2 estimulantes de curta duração está associado à ação no sistema nervoso central.

a teofilina é uma droga com grande variedade de interações medicamentosas e seu metabolismo pode aumentar ou diminuir de acordo com diversas situações clínicas.

os glicocorticóides potencializam a ação da interleucina- 1, o que explica, em parte, sua ação antiinflamatória.

o uso da hidrocortisona é preferido à metilpredinisolona, na crise de asma, pelo menor efeito mineralocorticóide.

dentre os vários efeitos dos corticóides, destaca-se a inibição da via do ácido araquidônico, não dependente da ciclooxigenase.

nunca se deve suspender abruptamente o uso dos corticóides, mesmo no uso por curtos períodos de tempo.

os corticóides agem no RNA mensageiro, porém não têm ação no DNA.

a administração de oxigênio nas crises de asma corrige os distúrbios da ventilação perfusão, principalmente o efeito espaço-morto.

o uso de altas frações inspiradas d O2 é pouco tóxico para o pulmão devido aos mecanismos naturais de proteção.

o uso da oxigenoterapia domiciliar prolongada em hipoxêmicos crônicos é impactante pela melhora na qualidade de vida, porém sem efetividade no tempo de vida dos pacientes.

na dessaturação noturna, seguem-se os mesmos critérios de indicação oximétrica que nos pacientes DPOC.