Com incidência de 1 em 3.600 nascidos vivos, a distrofia muscular de Duchenne é a doença neuromuscular hereditária mais comum, transmitida como um traço recessivo ligado ao cromossoma X. O quadro clínico da doença, descrito em 1861, inclui fraqueza muscular progressiva, com as conseqüentes limitações físicas. No que concerne às características dessa doença, julgue os itens que se seguem.

Os sintomas da distrofia muscular ocorrem já no nascimento ou nos dois primeiros anos de vida.

Com incidência de 1 em 3.600 nascidos vivos, a distrofia muscular de Duchenne é a doença neuromuscular hereditária mais comum, transmitida como um traço recessivo ligado ao cromossoma X. O quadro clínico da doença, descrito em 1861, inclui fraqueza muscular progressiva, com as conseqüentes limitações físicas. No que concerne às características dessa doença, julgue os itens que se seguem.

O sinal de Gowers não aparece no primeiro ano de vida.

Com incidência de 1 em 3.600 nascidos vivos, a distrofia muscular de Duchenne é a doença neuromuscular hereditária mais comum, transmitida como um traço recessivo ligado ao cromossoma X. O quadro clínico da doença, descrito em 1861, inclui fraqueza muscular progressiva, com as conseqüentes limitações físicas. No que concerne às características dessa doença, julgue os itens que se seguem.

O nível sérico de creatinafosfoquinase (CPK) é elevado mesmo nas fases pré-sintomáticas da doença, incluindo-se o período neonatal.

A síndrome de Guillain-Barré, uma polineuropatia infecciosa que envolve predominantemente os nervos motores, mas que pode afetar também os nervos sensoriais e autônomos, afeta pessoas de todas as idades, e a maioria dos doentes desenvolve neuropatia desmielinizante. Com relação às características dessa doença, julgue os itens subseqüentes.

A paralisia motora desenvolve-se cerca de 10 dias após infecção viral.

A síndrome de Guillain-Barré, uma polineuropatia infecciosa que envolve predominantemente os nervos motores, mas que pode afetar também os nervos sensoriais e autônomos, afeta pessoas de todas as idades, e a maioria dos doentes desenvolve neuropatia desmielinizante. Com relação às características dessa doença, julgue os itens subseqüentes.

Os reflexos tendinosos de portadores dessa síndrome não costumam ser afetados.

A síndrome de Guillain-Barré, uma polineuropatia infecciosa que envolve predominantemente os nervos motores, mas que pode afetar também os nervos sensoriais e autônomos, afeta pessoas de todas as idades, e a maioria dos doentes desenvolve neuropatia desmielinizante. Com relação às características dessa doença, julgue os itens subseqüentes.

A fraqueza muscular inicia-se, geralmente, pela extremidade inferior e progride para o tronco.

A síndrome de Guillain-Barré, uma polineuropatia infecciosa que envolve predominantemente os nervos motores, mas que pode afetar também os nervos sensoriais e autônomos, afeta pessoas de todas as idades, e a maioria dos doentes desenvolve neuropatia desmielinizante. Com relação às características dessa doença, julgue os itens subseqüentes.

O eletromiograma realizado em portadores dessa síndrome mostra padrão de denervação muscular aguda.

A síndrome de Guillain-Barré, uma polineuropatia infecciosa que envolve predominantemente os nervos motores, mas que pode afetar também os nervos sensoriais e autônomos, afeta pessoas de todas as idades, e a maioria dos doentes desenvolve neuropatia desmielinizante. Com relação às características dessa doença, julgue os itens subseqüentes.

No líquor, identifica-se hiperproteinorraquia e baixa pleocitose (menos de 10 leucócitos/mm3).

A craniossinostose é definida como fechamento prematuro das suturas cranianas. Sua causa é desconhecida na maioria das crianças, embora as síndromes genéticas possam responder por 10% a 20% dos casos da doença. A respeito das manifestações clínicas dessa doença, julgue os itens a seguir.

A maioria dos casos de craniossinostose pode ser diagnosticada ao nascimento.

A craniossinostose é definida como fechamento prematuro das suturas cranianas. Sua causa é desconhecida na maioria das crianças, embora as síndromes genéticas possam responder por 10% a 20% dos casos da doença. A respeito das manifestações clínicas dessa doença, julgue os itens a seguir.

O fechamento prematuro da sutura sagital desenvolve plagiocefalia.