desregulação da ação insulínica para o transporte de glicose ao interior da célula.

diminuição do metabolismo muscular.

vasoconstrição inicial com perda de calor.

inibição do mecanismo termogênico que provoca inicialmente perda de 0,5 ºC a 1 ºC.

inibição reflexa da gliconeogênese hepática.

está conexa com icterícia por imaturidade da glicuroniltransferase.

exige doses de vitamina K diminuídas, se houver uso de antibióticos.

prolonga o tempo de protrombina entre 1 e 2 minutos.

desaparece a partir do quarto dia de vida.

demanda como rotina pré-operatória a aplicação de 10 mg IV de vitamina K duas a três horas antes da operação.

Deve-se forçar a diurese se houver oligúria.

A reposição de potássio é necessária apenas em caso de vômitos ou de aspiração gástrica.

Na situação apresentada, o potássio plasmático estará aumentado.

A resposta metabólica da criança maior difere daquela do adulto e, às vezes, é diametralmente oposta.

A reavaliação das condições do paciente deve ser feita a cada doze horas.

presença de qualquer tipo de infecção cutânea contígua ou não à área a ser operada.

cardiopatia congênita compensada.

diabetes com glicemia de 165 mg/dL.

hematócrito de 30% e hemoglobina de 10 g/dL.

eosinófilos até 2 por mm3.

Devem ser removidos precocemente para obter melhor efeito estético e prevenir crescimento cartilaginoso com obstrução do conduto auditivo.

São remanescentes da primeira fenda branquial.

São anomalias dos brotamentos mesenquimais que formam os pavilhões auriculares.

Devem ser removidos cirurgicamente por causa dos riscos de infecções recorrentes.

São originários da segunda fenda branquial pelo seu componente cartilaginoso.

crescimento em presença de infecções de vias aéreas.

ocorrência de malignização, geralmente sarcomas papilares.

esvaziamento normal de seu conteúdo na cavidade oral.

desconexão com os movimentos de deglutição.

comumente sua lateralização na região submentoniana.

trajeto desde a porção clavicular do esternoclidomastoideo à parte cefálica do seio piriforme.

tecido tímico e paratireodiano no trajeto.

tireoidite recorrente.

episódios repetidos de infecção cervical alta.

evidência do orifício interno no esôfago, ao deglutograma com bário.

adenoma folicular não funcionante em um dos lobos.

tumores diferenciados intracapsulares em um dos lobos, menores que dois centímetros.

tumores diferenciados em um dos lobos após tratamento com iodo radioativo.

carcinoma medular familiar em um dos lobos, não associado à neoplasia endócrina múltipla.

tumores indiferenciados em crianças com menos de dois anos com positividade de Ret proto-oncogene.

Pode também ser encontrada em locais como coração, trato biliar, fígado e outros órgãos.

É frequente sua localização cervical lateral.

Pode ser causa geralmente de hipertireoidismo.

A remoção pode ser feita como profilaxia de malignização.

Não pode ser excisada, pois ela vai assegurar o eutireoidismo do paciente.

plagiocefalia até antes de três meses.

atrofia ipsilateral do trapézio aos seis meses em 15% dos casos.

normalidade craniofacial até os seis meses na criança em 50% dos casos.

fibrose assintomática aos seis meses em 20% dos casos.

persistência do quadro além do primeiro ano de vida em 1% dos casos.

Há ausência de relação com história familiar ou transmissão hereditária.

Associa-se à síndrome de Marfan, à síndrome de prune belly (abdome em ameixa) e à síndrome de Turner.

A fase da adolescência é a mais indicada como período para a correção estética, quando o paciente pode manifestar seu consentimento e a necessidade de operação.

A maioria das indicações de correção cirúrgica visa ganho cardiocirculatório e ventilatório.

Há maior incidência de bronquite asmática em relação à população em geral.

intubação com até 18 horas de vida.

drenagem do tórax no período da correção cirúrgica da hérnia.

ausência de hipertensão pulmonar grave.

possibilidade de PO2 acima de 80 mmHg.

Apgar no quinto minuto maior que 6.

Há separação retardada do intestino anterior em traqueia e esôfago na terceira semana da fase embrionária.

Decorre por degenerescência tardia do complexo neurovascular da porção mediana do esôfago.

Decorre da formação da junção esofagogástrica precoce com desenvolvimento descoordenado por direcionamento anômalo da proliferação do endoderma durante a terceira semana da fase embrionária.

Quantidade desproporcional de endoderma se organiza em traqueia, deixando muito pouco para a formação do esôfago.

Ocorre por interferência viral em células embrionárias no período fetal.

atresia do tipo long-gap.

fístula traqueoesofágica proximal.

fístula traqueoesofágica distal.

atresia esofágica total.

fístula traqueoesofágica em H.

sequência de Pierre Robin

atresia de coanas nasais bilateralmente

laringomalácia

síndrome de Beckwith-Wiedemann

mucocele de língua

Em casos de paralisia frênica, indica-se reforço precoce diafragmático com prótese.

Raramente associa-se a refluxo gastroesofágico neonatal.

Em casos de pequenas eventrações, as dificuldades respiratórias são também pequenas.

A peritoneografia tem sido atualmente usada com bons resultados diagnósticos.

Associa-se à paralisia de Erb-Duchenne em casos de tocotraumatismos.

diarreia com parada súbita de evacuações e de distensão abdominal persistente

choque septicêmico, eritema periumbilical e melena

acidose metabólica resistente a tratamento com bicarbonato de sódio intravenoso

distensão abdominal com íleo paralítico persistente

sonda orogástrica produtiva e evacuações com melena

A peritonite primária caracteriza-se por estar frequentemente associada a infecções do trato respiratório e, por vezes, à amigdalite.

A colecistite caracteriza-se por causar dor intensa que deixa o doente inquieto e gemendo muito, o que não ocorre na apendicite aguda.

A anemia falciforme sem pneumonia apresenta quadro de respiração entrecortada, que indica aumento da dor à respiração.

A adenite mesentérica tem quadro clínico com peritonite de início generalizada, e o diagnóstico só poderá ser feito na cirurgia.

A peritonite primária está frequentemente associada a síndrome nefrótica em crianças menores de seis anos.

A detecção de fluxo sanguíneo no testículo ao exame com doppler colorido é o meio de diagnóstico indicado para afastar torção testicular.

Na puberdade, as alterações de maturação acentuam a anormalidade estrutural preexistente e predispõem à torção.

Os picos de incidência da torção ocorrem entre cinco e dez anos de idade e no período neonatal.

Sugere-se que ocorra orquiopatia parassimpática no testículo contralateral por isquemia e reperfusão.

A denominação torção testicular é a expressão normal e correta na identificação dessa anomalia.

a má rotação intestinal é achado eventual.

os doentes são pequenos para a idade gestacional e os filhos de mães jovens.

a associação com outras anomalias é comum.

a herniação hepática é frequente.

os pacientes em geral têm nascimento a termo.

a incidência de outras anomalias associadas é estimada em 28% a 35%.

podem ocorrer no epigástrio, em casos de pentalogia de Cantrel.

podem associar-se à trissomia 12 e 19.

o saco é caracteristicamente composto de lâmina interna de peritônio e externa de âmnion, sempre separadas pela geleia de Wharton.

recém-nascidos com a doença são comumente pequenos, prétermos, filhos de mães muito jovens.

contagem de hemácias a partir de 20.000/mm3.

aspiração de pelo menos 5 mL da sangue à abertura do peritônio.

elevação do teor de amilase acima de 175 UI/dL.

presença de sangue diluído no líquido de retorno.

presença de leucócitos a partir de 50.000/mm3.

o prazo máximo para garantir máxima eficácia da correção cirúrgica é de vinte dias de vida.

ocorre desaparecimento de canalículos biliares na porta hepatis em seis meses, o que inviabiliza a correção cirúrgica absolutamente.

os resultados são bons em 80% dos doentes tratados até dois meses de idade em 60% dos tratados entre 61 e 70 dias de idade e 50% dos tratados entre 71 e 90 dias de vida.

varizes esofágicas surgem já aos três meses de idade.

em vista da possibilidade de transplante hepático, intervenções cirúrgicas para conter a hipertensão portal devem ser realizadas precocemente.

derivação duodenoduodenostomia do tipo diamond shape.

desobstrução ductal por papilotomia endoscópica.

pancreatectomia à Whiple.

gastrojejunostomia e gastrostomia.

esfincterotomia de Oddi.

trombose portal, trombocitopenia e leucopenia.

esplenomegalia, deiscência da anastomose e infecção pulmonar.

hiperesplenismo, encefalopatia hepática e hipoprotrobinemia.

varizes esofágicas, sangramento recorrente e hepatomegalia.

sangramento recorrente, trombose do shunt e encefalopatia hepática.

A anomalia renal mais frequente encontrada nesse complexo é a estenose da junção pielo-ureteral.

Usualmente as crianças acometidas têm retardo importante de desenvolvimento pondero-estatural.

As anomalias cardíacas não estão associadas.

Nesse complexo, a presença de estenose de traqueia é usual.

É uma condição esporádica.

O refluxo vesico-ureteral é responsável por 30% dos diagnósticos pré-natais de dilatação do trato urinário.

A dilatação do trato urinário superior com ou sem dilatação ureteral perfaz 90% das anomalias do trato urinário diagnosticadas no pré-natal.

A dilatação do trato urinário superior, no feto, é predominantemente unilateral.

Quando forem encontradas outras malformações associadas ou fatores de risco como idade materna avançada, deve-se fazer o cariótipo fetal.

Duplicação renal e hidrometrocolpos raramente estão associadas às dilatações de trato urinário superior.

o refluxo vesico-ureteral pode ser evitado nos pacientes submetidos a fechamento vesical, quando o reimplante for realizado no mesmo tempo operatório.

a fertilidade de pacientes do sexo masculino é preservada.

na paciente do sexo feminino, a vagina usualmente tem calibre e comprimento normais.

nos pacientes do sexo masculino, o pênis tem o calibre normal, mas haste peniana curta devido à alterações anatômicas.

a frequência de hérnia inguinal é semelhante ao da população geral.

A técnica de Mathieu é utilizada para corrigir hipospádias escrotais.

As principais complicações pós-operatórias na correção da hipospádia são em ordem decrescente: estenose, fístula, efeito cosmético inadequado.

Na hipospádia pode-se encontrar, em proporções variadas, malformação do prepúcio, meato uretral ectópico e curvatura ventral (corda).

A ressecção da corda é um procedimento opcional no caso de encurvamento peniano grave. Pode-se realizar plicatura dorsal peniana nesses casos.

Ainda não foram isoladas mutações genéticas associadas a hipospádias.

É frequente grande comprometimento do quadro clínico geral, massa abdominal palpável e dolorosa.

São síndromes associadas ao tumor de Willms Beckwith- Wiedermamnn, hemihipertrofia e Síndrome de Sotos.

O paciente no estágio I tem sobrevida em cinco anos de aproximadamente 20%.

A idade média de apresentação do tumor de Willms é de seis anos.

Na maioria dos casos, o tumor acomete ambos os rins.

Quando desfuncionalizada, a bexiga urinária com obstrução congênita tende a evoluir com hipertonia irreversível.

O tratamento padrão para válvula de uretra posterior consiste em vesicostomia seguida da ressecção endoscópica.

Refluxo vesicoureteral está associado em cerca de 25% dos pacientes que forem submetidos a ablação da válvula no primeiro ano pós-operatório.

A sensibilidade do diagnóstico pré-natal de válvula de uretra posterior é muito baixa.

Não há evidências clínicas que as obstruções uretrais congênitas causem um espectro de alterações no trato urinário.

A infecção urinária em um recém-nascido ou lactente de até noventa dias deve ser tratada imediatamente com antibióticos vias oral, assim como nos pacientes com faixa etária maior.

A nitrofurantoína e a cefoxitina são antibióticos usualmente utilizados para quimioprofilaxia de ITU.

Das crianças que têm ITU, 21% a 57% apresentam refluxo vésico-ureteral e 5% a10% apresentam lesões obstrutivas do trato urinário.

As cicatrizes renais resultam exclusivamente de ITU.

Os quadros de infecção urinária são responsáveis por aproximadamente 50% dos casos das doenças febris em crianças.

Recém-nascido com fenótipo masculino e apenas uma gônada palpável associada a hipospádia proximal deve ser registrado no sexo masculino sem investigação clínica.

Os neonatos 46,XY portadores de regressão testicular bilateral, devem ser redesignados para o sexo feminino.

A hiperplasia de adrenal, quando ocorre em fetos 46,XY, não determina ambiguidade genital.

Os pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam testículo unilateral e ovoteste.

Pacientes com fenótipo feminino, gônadas palpáveis, clitoridomegalia, fusão parcial dos grandes lábios ou orifício perineal único devem ser investigados quanto ao diagnóstico de distúrbio da diferenciação sexual (DDS).

O sinal radiológico típico da afecção em tela é o sinal da dupla bolha.

O exame radiológico contrastado do trato gastrentestinal é obrigatório na avaliação diagnóstica do presente quadro clínico.

A icterícia, associada aos vômitos sugere quadro de atresia de vias biliares.

Um exame clínico cuidadoso, associado ou não à ultrassonografia abdominal, confirma o diagnóstico.

A enfermidade em questão ocorre principalmente em neonatos ou lactentes do sexo feminino.

Não se deve fazer a correção da anomalia anorretal antes dos dois anos de idade pelo grande risco de incontinência fecal.

As principais anomalias associadas são as do sistema nervoso central.

Nos pacientes do sexo feminino há predominância de anomalia anorretal baixa.

A colostomia, realizada no paciente acima descrito, é a preconizada para anomalia anorretal, sendo de simples confecção e de menor morbidade.

Independente do tipo de fístula para o trato urinário, o enema contrastado simples, feito pela colostomia, é de grande valor diagnóstico.

Na anomalia anorretal com fístula prostática deve-se fazer a correção operatória sem colostomia prévia por tratar-se de anomalia anorretal baixa.

Deve-se proceder a anoplastia sagital posterior mínima para correção da anomalia anorretal com fístula prostática.

Em princípio, a anomalia anorretal sem fístula é considerada alta nos pacientes do sexo masculino.

É consenso que o tratamento cirúrgico da anomalia anorretal, por via sagital posterior, possa ser realizado ao mesmo tempo do fechamento da colostomia.

A dilatação anal preconizada para ser realizada após a anoplastia sagital posterior, estará indicada apenas quando houver a possibilidade de ocorrer estenose do ânus.

As duplicações do trato digestório são mais incidentes no intestino grosso.

As duplicações tubulares do cólon, principalmente quando tem duas comunicações com a luz intestinal, apresentam sintomas característicos de obstrução intestinal.

As malformações vertebrais são frequentes nas duplicações intestino delgado.

No estômago, as duplicações são geralmente tubulares e assintomáticas.

As duplicações torácicas geralmente contém epitélio gástrico que pode levar a autodigestão e sangramento do esôfago adjacente.

A ultrassonografia é um exame altamente sensível para avaliação diagnóstica.

Deve-se proceder à colonoscopia com objetivo diagnóstico e terapêutico.

A origem da principal hipótese diagnóstica relaciona-se com o linfoma intestinal.

O exame que provavelmente definirá o diagnóstico é a cintilografia com tecnécio.

A duplicação intestinal não é diagnóstico diferencial para o quadro clínico descrito acima.

A modificação da cirurgia de Duhamel, com a utilização de grampeadores cirúrgicos, reduziu a morbi-mortalidade pósoperatória.

O abaixamento videolaparoscópico pode ser realizado apenas para a técnica de Soave (telescopagem).

A colostomia realizada para DH, na altura do cólon sigmoide (se indicada), deverá ser em alça ou dupla boca.

No megacolon total, a cirurgia preconizada é a ileostomia definitiva.

A confecção de colostomia antes da cirurgia definitiva é consenso entre os cirurgiões.

A mortalidade dos pacientes com invaginação intestinal é de aproximadamente 10% nos países desenvolvidos.

A ultrassonografia é um método de imagem sensível para avaliação diagnóstica.

O clister (enema) opaco sob escopia, com finalidade diagnóstica e terapêutica não deve ser realizado neste paciente devido ao risco de perfuração intestinal.

Essa lactente deve ser levada imediatamente ao centro cirúrgico para resolução do problema e a alça invaginada deverá ser ressecada para evitar recidiva.

Em lactentes, a presença de duplicação intestinal, linfoma, persistência do ducto onfalomesentérico, são considerados os principais fatores desencadeantes da invaginação intestinal.

É comum o diagnóstico de apendicite em crianças abaixo de três anos e em idosos.

A dor localizada será sempre na fossa ilíaca direita.

A apendicite, quando ocorre nas crianças pequenas e os idosos, tende a evoluir com abscessos localizados.

No diagnóstico da apendicite, a ultrassonografia é mais específica e a tomografia axial computadorizada mais sensível.

A apendicite é a condição cirúrgica abdominal menos frequente nos adolescentes.

A apendicectomia por via videolaparoscópica ainda não é um procedimento aceito para ser realizado em crianças.

A realização da bolsa de tabaco com inversão do apêndice cecal ligado é obrigatória na cirurgia para tratamento de apendicite.

Nos pacientes com perfuração apendicular observa-se quadro clínico com febre elevada (>38,6º C), leucocitose acima de 14.000 células/mm3 e peritonite caso o processo não seja devidamente bloqueado.

Quando o apêndice é retrocecal, o diagnóstico de perfuração é mais fácil, devido a diarreia persistente.

A colocação de dreno de Penrose na loja do abscesso apendicular é consenso.

Alguns agentes farmacológicos estão envolvidos com a patogênese da EN, podendo-se citar, entre outros: indometacina, vitamina E, cocaína e amicacina.

Os recém-nascidos prematuros desenvolvem a EN precocemente, enquanto os recém-nascidos a termo desenvolverão a EN mais tardiamente.

Geralmente, a enterocolite necrosante (EN) ocorre nos dez primeiros dias de vida, podendo variar desde o primeiro dia até semanas ou meses após o nascimento.

A diminuição do afluxo sanguíneo da mucosa intestinal, resultando em injúria celular, é fator importante, mas secundário na patogênese da EN.

A EN acomete principalmente o cólon, seguido do íleo distal.

A abordagem para o tratamento cirúrgico da EN, quando indicada, faz-se por laparotomia mediana, para avaliação de todo o intestino delgado e grosso.

A estenose intestinal após tratamento clínico da EN ocorre principalmente no íleo distal (65%).

A presença de pneumoperitônio na radiografia simples de abdome é indicação absoluta de tratamento cirúrgico da EN (laparotomia ou drenagem peritonial).

A síndrome do intestino curto, associada ao tratamento cirúrgico da EN, ocorre em aproximadamente 50% dos sobreviventes.

No paciente com quadro clínico estável de EN, mas com alça fixa, a intervenção operatória é mandatória.

Quando o diagnóstico de obstrução intestinal for decorrente da síndrome da rolha meconial, não há necessidade de solicitar o teste do suor para pesquisa de fibrose cística.

Quando ocorre perfuração isolada do ceco, sem sofrimento de alças intestinais, deve-se excluir a presença de megacolon congênito.

A atresia colônica geralmente não está associada a outras malformações.

Mais de 90% dos neonatos que apresentam a síndrome do cólon esquerdo são filhos de diabéticas.

A imagem radiológica do clister (enema) opaco na síndrome do colon esquerdo mimetiza a imagem do megacolon congênito total.

O enema opaco mostra dilatação da ampola retal na aganglionose que acomete o reto-sigmoide.

Na CCI é comum surgirem sintomas obstrutivos intestinais.

O tratamento da CCI inclui dieta laxante, avaliação psiquiátrica e anorretomiectomia.

Os pacientes com CCI apresentam história típica de dificuldade de evacuar desde o primeiro ano de vida.

Tanto o soiling quanto a presença de fezes na ampola retal são característicos de constipação crônica idiopática (CCI).

Pacientes tanto com atresias do tipo IIIb, quanto do tipo IV podem evoluir com síndrome do intestino curto.

No duodeno, a atresia é mais frequente que a estenose.

As atresia jejuno-ileais são atribuídas principalmente a mutações genéticas.

Quando há atresia jejuno-ileal, as malformações associadas são frequentes.

A eliminação de mecônio exclui o diagnóstico de atresia jejuno-ileal.

O baço é a principal víscera acometida pelos hemangiomas disseminados, seguido do fígado e cérebro.

Mais da metade dos hemangiomas acometem a cabeça e pescoço.

A ressecção cirúrgica é o principal tratamento preconizado para o hemangioma.

Os hemangiomas geralmente estão presentes ao nascimento e crescem rapidamente até os cinco anos de idade.

Os hemangiomas são os principais tumores benignos do lactente e ocorrem em 30% deles.

Os pacientes com síndrome de persistência dos ductos de Muller tem cariótipo 46,XY ou 45,X0.

A ressecção cirúrgica dos derivados mullerianos é obrigatória na síndrome de persistência dos ductos de Muller, devido ao risco de malignização.

O hormônio inibidor do Muller localiza-se em 18p13.3 e é codificado por um gene de 2,7kb dividido em cinco éxons.

Na síndrome de persistência dos ductos de Muller, a criptorquidia é frequente.

A hernia uteri inguinalis ocorre quando o útero está aderente ao saco herniário no paciente do sexo feminino.

A infecção urinária é o único componente responsável por cicatrizes renais nos pacientes com disfunção vesical.

O cateterismo intermitente limpo cura até 40% dos pacientes com refluxo vesicoureteral grau 1 ou 2.

O procedimento de Mitrofanoff é utilizado sempre que o aumento vesical for realizado.

O aumento vesical com retalho de estômago pode induzir a acidose metabólica.

As principais consequências urológicas da disfunção vesical são: incontinência urinária, infecções do trato urinário, hidronefrose por refluxo e dissinergia detrussor-esfincteriana.

I e II.

II e III.

I e III.

I, II e III

I e II;

II e III;

I e III;

I, II e III.

hidrocele septada.

hidroceles comunicantes.