A doença de Caroli, com herança autossômica recessiva, pode ser representada por qualquer tipo de dilatação difusa da via biliar, sem lesão parenquimatosa.

Nos cistos de colédoco com dissecção externa dificultada pelas aderências e processo inflamatório, deve-se proceder à técnica de Lilly e Todani com marsupialização do cisto.

As alterações do parênquima hepático secundárias à obstrução do fluxo biliar traduzem-se por alterações lobulares com tumefação e transformação gigantocelular dos hepatócitos, necroses focais, corpúsculos de Councilman e fibrose pericelular.

Em casos de poliesplenia, chamada malformação esplênica com atresia de vias biliares, o prognóstico é mais favorável que em casos de atresia das vias biliares isoladas.

A avaliação do resultado da operação de Kasai deve ser feita já no pós-operatório imediato e, se não houver evidências de um bom fluxo biliar estabelecido, deve-se indicar a reintervenção cirúrgica.

Para ser considerada uma duplicação, segundo Gross, a duplicação não pode apresentar comunicação com o trato digestivo contíguo.

A mucosa da duplicação é sempre diferente da mucosa do trato digestivo contíguo, demonstrando metaplasia.

O tratamento cirúrgico das duplicações jejunoileais é a ressecção completa da duplicação, independentemente do tipo e da extensão desta.

As duplicações mais frequentes do trato gastrointestinal são as jejunoileais.

As duplicações císticas do esôfago devem ser tratadas com punções esvaziadoras da lesão, sem necessidade de ressecção alargada.

Os lobos superiores são os mais comumente afetados.

A malformação do tipo I contém múltiplos cistos grandes ou ocasionalmente um cisto único dominante e cistos satélites menores.

A irrigação sanguínea é usualmente proveniente de vasos sistêmicos, partindo da aorta descendente ou aorta abdominal.

Os cistos em todos os tipos são formados por epitélio glandular, sugerindo o nome de malformação adenomatoide.

Aproximadamente 40% dos casos têm doença renal cística associada.

Trata-se, muito provavelmente, de pólipo adenomatoso, e, além da sua retirada cirúrgica, é necessária a colonoscopia no mesmo procedimento anestésico.

A síndrome de polipose juvenil descreve a presença de pólipos, acometendo mais o intestino delgado que o intestino grosso.

Não há nenhuma correlação clínica quanto ao surgimento de carcinoma colorretal e a manifestação precoce ou não de uma síndrome de polipose adenomatosa familiar.

Assim como na polipose adenomatosa familiar, na síndrome de Peutz-Jeghers também está indicada a colectomia total para a profilaxia do carcinoma de cólon.

Os pólipos juvenis hamartomatosos geralmente apresentam-se de forma isolada e pediculados, principalmente quando são de dimensões maiores que 0,5 cm.

A associação com anomalias congênitas é extremamente útil para determinação de formas hereditárias do tumor de Wilms. As anomalias geniturinárias são as mais frequentes, e o rim em ferradura corresponde a aproximadamente 50% delas.

A cirurgia exclusiva nos neuroblastomas é essencialmente procedimento curativo, desde que a remoção seja completa e o tumor seja localizado. Isso é válido qualquer que seja a idade da criança, com ou sem existência de doença residual microscópica.

Ressecção incompleta de volumosos adenocarcinomas de suprarrenal associada à quimioterapia com mitotane, droga que bloqueia a liberação de hormônios pelo tumor, aumenta os índices de sobrevida mantendo-os próximos aos índices obtidos com a ressecção completa do tumor.

Nos tumores do córtex da adrenal, a manifestação clínica de síndrome de Cushing isolada corresponde a aproximadamente 40% dos casos.

Pacientes portadores de ganglioneuroblastoma abdominal e que apresentam diarreia crônica, hipopotassemia e distensão abdominal podem ter seus sintomas controlados após a remoção do tumor.

A manifestação clínica predominante do intestino encurtado é a obstrução intestinal seguida de fenômenos disabsortivos.

São mais comuns as formas de intestino encurtado congênito, como as que ocorrem nas gastrosquises e atresias intestinais, do que as formas adquiridas de intestino encurtado por ressecção intestinal.

O tratamento cirúrgico de enteroplastia ou alongamento intestinal deve ser sempre indicado, independentemente da possibilidade de adaptação funcional do intestino residual.

Os mecanismos de uma provável adaptação do intestino remanescente incluem ação do alimento na luz intestinal, ação da secreção biliopancreática, ação hormonal e fatores de crescimento.

A interposição de alças em sentido reverso e a construção de alças em arco para recirculações são técnicas que permitem benefício maior em comparação às técnicas de alongamento sequencial, enquanto se aguarda a possibilidade de um transplante intestinal.

O caso descrito representa uma disgenesia gonadal mista em que as gônadas normalmente são intra-abdominais e correspondem a um testículo de um lado e gônada rudimentar do outro lado.

Os ductos internos são masculinos normais.

Deve ser realizada a gonadectomia da gônada rudimentar por apresentar potencial de malignização. O testículo normal contralateral deve ser preservado.

No caso descrito, há produção adequada de testosterona bem como sua conversão periférica a diidrotestosterona, mas os receptores citosólicos das células-alvo não respondem à ação hormonal.

Trata-se de uma hiperplasia adrenal congênita por deficiência de 11-hidroxilase, já que a 17-hidroxiprogesterona é normal.

Tireoide ectópica lingual

Duplicidade de ductos

Segmento de osso hioide retido

Infecção de ferida operatória

Uso de fio de sutura inabsorvível para a ligadura do ducto tireoglosso

hematoma duodenal.

fratura pancreática.

laceração esplênica.

perfuração jejunal oculta.

laceração hepática.

Na classificação prognóstica de Waterston, é considerado o peso ao nascimento e a presença ou não de malformações associadas.

O diagnóstico de atresia de esôfago sem fístula implica a necessidade da interposição de um conduto entre os dois cotos esofágicos, proximal e distal.

A melhor via de acesso para a ligadura da fístula traqueoesofágica é a toracotomia ântero-lateral direita, ampla, transpleural.

A miotomia circular à Livaditis deve ser sempre realizada para se evitar a mobilização do coto esofágico proximal que pode se tornar desvascularizado com a tração.

No pós-operatório tardio, está recomendada a realização de esofagograma mensal para se afastar a principal complicação do tratamento cirúrgico da atresia de esôfago, que é a estenose da anastomose.