A variável do ACR Pedi — habilidade funcional — é avaliada pelos critérios da ACR.

Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.

ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.

A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.

Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.

associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.

O anti-Jo-1 é uma sintetase presente em 50% das crianças e dos adolescentes.

O anti-Mi-2, considerado anticorpo específico para miosite, pode ser encontrado entre 5% a 10% dos pacientes.

A ressonância magnética demonstra as anormalidades musculares difusas e focais somente na fase crônica.

Capilaroscopia periungueal é um exame não invasivo, porém de difícil execução na criança, razão pela qual não é útil na avaliação da atividade da doença.

O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares não estão presentes.

A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.

dilatação do estômago e duodeno.

diarreia por má absorção.

constipação intestinal.

distensão abdominal.

dismotilidade e refluxo gastroesofágico.

Não ocorre secura de mucosa nasal e vaginal.

A biopsia de glândula salivar é imprescindível para o diagnóstico, mesmo na presença de altos títulos de anti-Ro e anti-La.

Detecta-se a presença de parotidite recorrente unilateral ou bilateral, ceroconjuntivite e xerostomia.

Anticorpos antifosfolípedes estão presentes em altos títulos.

Por serem inconclusivos, os testes de Schirmer e Rosa bengala não são utilizados em criança.

Presença de FAN padrão salpicado e altos títulos de anti-RNP são alterações laboratoriais.

Comprometimento cardiopulmonar severo ocorre com frequência.

A nefrite apresenta-se com manifestações mais severas que as encontradas no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ).

As manifestações de poliarterite nodosa juvenil são características da DMTCJ.

Poliartrite e fenômeno de Raynaud são manifestações raras na infância.

vasculite urticariforme hipocomplementêmica e Henoch Scönlein

arterite de Takayasu e vasculite de Churg-Straus

Henoch Schönlein e poliangiite microscópica

granulomatose de Wegener e Churg-Straus

poliarterite nodosa, poliarterite nodosa cutânea e Kawasaki

imobilizar e usar AINH.

fazer punção do líquido sinovial para análise e cultura.

solicitar ressonância magnética.

solicitar raio X de coxofemurais e joelhos.

solicitar hemograma completo e iniciar antibioticoterapia empírica.

A síndrome das mãos rígidas é encontrada nos pacientes com diabetes melito.

Na fibrose cística, não se observam manifestações osteoarticulares.

Síndrome da mobilidade articular reduzida (SMAR) está associada ao hiperparatireoidismo.

Dor muscular difusa e fraqueza muscular não estão associadas ao hipertireoidismo e(ou) hipotireoidismo.

Artrite severa e incapacitante não é observada nas crises agudas da anemia falciforme.