O envolvimento cutâneo da síndrome SAPHO caracteriza-se por pustulose que poupa região palmar e plantar e acne severa ou conglobata.

A descamação da pele na fase de covalescença da doença de Kawasaki caracteriza-se por ser laminar e furfurácea.

Linhas de Beau (sulco transversal nas unhas) ocorre na fase aguda da doença de Kawasaki.

Acantose nigricans, púrpura, alopecia e eritema periungueal são alterações encontradas na dermatopolimiosite juvenil.

A hiperemia da cicatriz do BCG pode ser observada na fase de convalescença da doença de Kawasaki.

dermatopolimiosite juvenil

artrite idiopática juvenil sistêmica

artrite reativa pós-estreptocócica

lúpus eritematoso sistêmico juvenil

febre reumática

A resposta ao tratamento com metotrexate é muito demorada, ocorrendo entre o segundo e o quarto mês de uso do medicamento.

A sulfassalazina na dose de 50 a 70 mg/kg/dia é segura e apresenta boa eficácia na AIJ, principalmente, na espondilite anquilosante juvenil.

O leflunomide, que é um inibidor das purinas, ainda não tem seu papel bem estabelecido.

O uso sistêmico de corticoide deve ser reservado às formas sistêmicas graves, incontroláveis, e às formas poliarticulares não responsivas.

O uso de gamaglobulina endovenosa na AIJ não apresenta efeito benéfico, mesmo nas formas sistêmicas refratárias ao tratamento.

O opioide endógeno que participa da modulação da dor em nível de nociceptores é a dinorfina.

Os neurotransmissores que participam da modulação da dor nas vias descendentes são a serotonina e a acetilcolina.

A modulação da dor também ocorre pela estimulação da adenohipófise levando à produção de ACTH e endorfinas.

Pela teoria do portão de Melzac e Wall, a condução de estímulo nervoso pelas fibras A delta do tato teriam efeito antagônicos aos das fibras C que conduzem o estímulo doloroso no corno posterior da medula.

Os estímulos nociceptivos são conduzidos pelas fibras finas C não mielinizadas e A beta mielinizadas.

ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology).

SLEDAI (Sistemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index).

Peds QL™ versão 4.0 (Pediatric Quality of Life Inventory™).

HAQ (Health Assessment Questionaire).

SLICC/ACR/DI (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/ American College of Rheumatology Damage Index).

O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.

No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.

O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.

O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.

O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.

A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.

O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.

O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.

Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.

É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.

No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.

A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.

Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.

A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.

O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.

ciclosporina,corticoide, infliximabe

metotrexate,corticoide, ciclofosfamida

metotrexate, corticoide, gamaglobulina

ciclosporina, corticoide, etanercepte

tracolimus, metotrexate, gamaglobulina

A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.

A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.

A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.

A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.

A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.