O anticorpo antagonista do receptor de IL6 (canakimumabe) e o anti IL6 (anakinra) são indicados no tratamento da doença de Castleman.

No lúpus eritematoso sistêmico, o rituximabe (anti CD20) tem sido indicado somente no tratamento da nefrite refratária.

O tocilizumabe anticorpo anti IL1 é indicado no tratamento da AIJ sistêmica refratária e na síndrome CINCA.

O abatacepte (anti CTLA4), que é um modulador seletivo da coestimulação, é indicado para o tratamento da AIJ poliarticular em crianças refratárias aos anti TNF.

O adalimumabe é indicado no tratamento da AIJ poliarticular refratária por via endovenosa.

A artrite idiopática juvenil sistêmica refratária apresenta resposta aos biológicos antagonistas do TNF alfa.

O etanercepte é um anticorpo antirreceptor do fator de necrose tumoral alfa (anti TNF alfa) quimérico.

O adalimumabe é um anticorpo antiTNF alfa recombinante liberado pela ANVISA para uso em pacientes acima de quatro anos de idade.

Os anticorpos anti TNF alfa não são indicados no tratamento da uveíte anterior crônica refratária.

É mandatório a solicitação do PPD e da radiografia de tórax antes do início do tratamento com anticorpos anti TNF alfa.

No tratamento com pulso de ciclofosfamida endovenosa, o uso da MESNA tem como objetivo proteger os rins.

A ciclofosfamida não é indicada nos casos de dermatopolimiosite com comprometimento pulmonar.

Pulsos de ciclofosfamida estão indicados no lúpus eritematoso sistêmico juvenil e em vasculites no tratamento da nefrite grave, do comprometimento neurológico e pulmonar.

A ciclosporina não tem indicação na artrite idiopática juvenil, a não ser quando associada à síndrome de ativação macrofágica.

O clorambucil é recomendado no tratamento da amiloidose, complicação que ocorre mais frequentemente no lúpus eritematoso sistêmico.

ciclosporina,corticoide, infliximabe

metotrexate,corticoide, ciclofosfamida

metotrexate, corticoide, gamaglobulina

ciclosporina, corticoide, etanercepte

tracolimus, metotrexate, gamaglobulina

A hipertrofia de membrana sinovial e as alterações da cartilagem articular são melhores avaliadas pela tomografia computadorizada.

A ultrassonografia não é um bom método para avaliar derrame articular particularmente nos ombros e no quadril.

A tomografia computadorizada é um bom método para avaliar comprometimento ósseo das sacroilíacas, articulações têmporo mandibulares e pés.

A ressonância magnética é um método sensível na detecção de erosões ósseas, principalmente nos estágios iniciais.

A cintilografia com Galio 67 tem baixa sensibilidade para detecção de cardite na febre reumática.

A variável do ACR Pedi — habilidade funcional — é avaliada pelos critérios da ACR.

Remissão com medicação é considerada quando o paciente se mantém por doze meses contínuos com doença inativa em uso de medicação.

ACR Pedi 30 significa uma melhora de 30%, e na AIJ é considerada uma resposta significativa ao tratamento.

A ferramenta de avaliação utilizada na AIJ é o ACR Pedi (American College of Pediatric Rheumatology), na qual suas variáveis são avaliadas pressupondo 30,50,70, 90 e100% de melhora.

Remissão sem medicação é considerada quando o paciente se mantém por seis meses contínuos com doença inativa sem uso de medicamentos.

associação com malignidade, que é frequente na criança e excepcional no adulto.

manifestações articulares, como artralgia, artrites, que são raras e surgem tardiamente no curso da doença.

início insidioso, fraqueza muscular intensa, febre, rash cutâneo característico que podem preceder o diagnóstico por três a seis meses.

fraqueza muscular, que é predominantemente distal e assimétrica.

calcinose, que é rara, com manifestação mais frequente na dermatomiosite do adulto.

O anti-Jo-1 é uma sintetase presente em 50% das crianças e dos adolescentes.

O anti-Mi-2, considerado anticorpo específico para miosite, pode ser encontrado entre 5% a 10% dos pacientes.

A ressonância magnética demonstra as anormalidades musculares difusas e focais somente na fase crônica.

Capilaroscopia periungueal é um exame não invasivo, porém de difícil execução na criança, razão pela qual não é útil na avaliação da atividade da doença.

O fator reumatoide e os anticorpos antinucleares não estão presentes.

A hipertensão pulmonar grave é uma manifestação frequente e pode levar ao óbito precocemente.

O fenômeno de Raynaud é encontrado entre 80% a 90% das crianças com esclerodermia sistêmica e, na maioria das vezes, é o sinal inicial da doença.

Não há envolvimento entre pares cranianos e ocorrências de neuropatias periféricas.

O FAN (anticorpo antinuclear) está presente em 70% dos casos, e os autoanticorpos específicos, como anticorpo anticentrômero (ACA) e DNA-topoisomerase 1(anti-Scl-70), em 90% dos casos.

Esclerodermia sistêmica juvenil limitada (síndrome de CREST) é a forma mais frequente da esclerodermia na infância.

dilatação do estômago e duodeno.

diarreia por má absorção.

constipação intestinal.

distensão abdominal.

dismotilidade e refluxo gastroesofágico.