síndrome de Wiscott Aldrich.

síndrome Schwachman Diamond.

anemia de Fanconi.

anemia de Blackfan Diamond.

disceratose congênita.

A síndrome de Wiscott Aldrich apresenta caracteristicamente macroplaquetas.

Os inibidores da glicoproteína IIb/IIIa (tirofiban, eptifibatide, abciximab) são potentes antiplaquetários, muito utilizados na síndrome coronariana aguda de alto risco.

Síndrome da plaqueta cinzenta não é considerada uma doença do pool plaquetário.

Na tromboenia de Glanzmann, o defeito consiste na glicoproteína Ib.

A síndrome de Bernard-Soulier consiste no defeito na glicoproteína IIb/IIIa.

As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do título do inibidor. Nos casos de alto título, usa-se Feiba (CCPA) ou F VIIa-r.

Em casos de hemorragia grave, o FVIIa-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária, devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento.

A terapia de reposição na DvW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3.

A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B.

Deve-se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com mais de 50 UB/mL.

A reposição de plasma fresco pobre em crioprecipitado soluciona os quadros de coagulopatia secundária à transfusão maciça, não necessitando de controle de TAP, TTAP e plaquetas.

Transfusão maciça é definida como administração aguda de volume superior ao volume total sanguíneo do paciente.

Alcalose metabólica, distúrbios trombóticos e hemodiluição são complicações da transfusão maciça.

A coagulopatia secundária à transfusão maciça pode ser reconhecida pelo sangramento anormal das mucosas, serosas ou sítio operatório.

A transfusão maciça não tem relação com o aumento da mortalidade de pacientes.

Responde rapidamente ao uso de corticoesteroides e ciclosporina.

Seu diagnóstico é considerado definitivo quando comprovada pela biópsia de medula óssea.

A ação das imunoglobulinas IgA presentes na bolsa do doador é uma das causas.

Ela pode ser prevenida pela irradiação prévia dos hemoderivados.

Costuma ser autolimitada e sofrer involução espontânea, estando associada ao baixo risco de mortalidade.

corticoide associado a diurético

calcitonina e insulinoterapia

hemodiálise e quimioterapia

zolendronato associado à hidratação vigorosa

pamidronato e diálise peritoneal

osteossarcoma localizado

melanoma cutâneo

policitemia vera

leucemia linfoide aguda com leucócitos acima de 100.000

linfoma não Hodgkin de zona marginal extranodal gástrico (MALT)

trombocitose, tempo de tromboplastina parcial ativada normal, tempo de protrombina normal e fibrinogênio elevado.

trombocitopenia, tempo de tromboplastina parcial ativada elevado, tempo de protrombina normal e fibrinogênio baixo.

trombocitopenia, tempo de tromboplastina parcial ativada normal, tempo de protrombina elevado e D dímero diminuído.

trombocitopenia, tempo de tromboplastina parcial ativada elevado, tempo de protrombina elevado e fibrinogênio baixo.

plaquetas normais, tempo de tromboplastina parcial ativada elevado, tempo de protrombina normal e fibrinogênio baixo.

mutação fator V Leiden

hemofilia A

deficiência de fator XIII

disfibrinogenemia

deficiência de fator VII

TRALI, contaminação bacteriana, hipocalcemia, hipotermia

sobrecarga volêmica, hipotermia, hipocalcemia, sobrecarga volêmica

reação febril não hemolítica, TRALI, reação alérgica e contaminação bacteriana

hipotermia, TRALI, embolia aérea, hipocalcemia

reação febril não hemolítica, reação hemolítica aguda, TRALI, reação alérgica