É frequente grande comprometimento do quadro clínico geral, massa abdominal palpável e dolorosa.

São síndromes associadas ao tumor de Willms Beckwith- Wiedermamnn, hemihipertrofia e Síndrome de Sotos.

O paciente no estágio I tem sobrevida em cinco anos de aproximadamente 20%.

A idade média de apresentação do tumor de Willms é de seis anos.

Na maioria dos casos, o tumor acomete ambos os rins.

Quando desfuncionalizada, a bexiga urinária com obstrução congênita tende a evoluir com hipertonia irreversível.

O tratamento padrão para válvula de uretra posterior consiste em vesicostomia seguida da ressecção endoscópica.

Refluxo vesicoureteral está associado em cerca de 25% dos pacientes que forem submetidos a ablação da válvula no primeiro ano pós-operatório.

A sensibilidade do diagnóstico pré-natal de válvula de uretra posterior é muito baixa.

Não há evidências clínicas que as obstruções uretrais congênitas causem um espectro de alterações no trato urinário.

A infecção urinária em um recém-nascido ou lactente de até noventa dias deve ser tratada imediatamente com antibióticos vias oral, assim como nos pacientes com faixa etária maior.

A nitrofurantoína e a cefoxitina são antibióticos usualmente utilizados para quimioprofilaxia de ITU.

Das crianças que têm ITU, 21% a 57% apresentam refluxo vésico-ureteral e 5% a10% apresentam lesões obstrutivas do trato urinário.

As cicatrizes renais resultam exclusivamente de ITU.

Os quadros de infecção urinária são responsáveis por aproximadamente 50% dos casos das doenças febris em crianças.

Recém-nascido com fenótipo masculino e apenas uma gônada palpável associada a hipospádia proximal deve ser registrado no sexo masculino sem investigação clínica.

Os neonatos 46,XY portadores de regressão testicular bilateral, devem ser redesignados para o sexo feminino.

A hiperplasia de adrenal, quando ocorre em fetos 46,XY, não determina ambiguidade genital.

Os pacientes com disgenesia gonadal mista apresentam testículo unilateral e ovoteste.

Pacientes com fenótipo feminino, gônadas palpáveis, clitoridomegalia, fusão parcial dos grandes lábios ou orifício perineal único devem ser investigados quanto ao diagnóstico de distúrbio da diferenciação sexual (DDS).

O sinal radiológico típico da afecção em tela é o sinal da dupla bolha.

O exame radiológico contrastado do trato gastrentestinal é obrigatório na avaliação diagnóstica do presente quadro clínico.

A icterícia, associada aos vômitos sugere quadro de atresia de vias biliares.

Um exame clínico cuidadoso, associado ou não à ultrassonografia abdominal, confirma o diagnóstico.

A enfermidade em questão ocorre principalmente em neonatos ou lactentes do sexo feminino.

Não se deve fazer a correção da anomalia anorretal antes dos dois anos de idade pelo grande risco de incontinência fecal.

As principais anomalias associadas são as do sistema nervoso central.

Nos pacientes do sexo feminino há predominância de anomalia anorretal baixa.

A colostomia, realizada no paciente acima descrito, é a preconizada para anomalia anorretal, sendo de simples confecção e de menor morbidade.

Independente do tipo de fístula para o trato urinário, o enema contrastado simples, feito pela colostomia, é de grande valor diagnóstico.

Na anomalia anorretal com fístula prostática deve-se fazer a correção operatória sem colostomia prévia por tratar-se de anomalia anorretal baixa.

Deve-se proceder a anoplastia sagital posterior mínima para correção da anomalia anorretal com fístula prostática.

Em princípio, a anomalia anorretal sem fístula é considerada alta nos pacientes do sexo masculino.

É consenso que o tratamento cirúrgico da anomalia anorretal, por via sagital posterior, possa ser realizado ao mesmo tempo do fechamento da colostomia.

A dilatação anal preconizada para ser realizada após a anoplastia sagital posterior, estará indicada apenas quando houver a possibilidade de ocorrer estenose do ânus.

As duplicações do trato digestório são mais incidentes no intestino grosso.

As duplicações tubulares do cólon, principalmente quando tem duas comunicações com a luz intestinal, apresentam sintomas característicos de obstrução intestinal.

As malformações vertebrais são frequentes nas duplicações intestino delgado.

No estômago, as duplicações são geralmente tubulares e assintomáticas.

As duplicações torácicas geralmente contém epitélio gástrico que pode levar a autodigestão e sangramento do esôfago adjacente.

A ultrassonografia é um exame altamente sensível para avaliação diagnóstica.

Deve-se proceder à colonoscopia com objetivo diagnóstico e terapêutico.

A origem da principal hipótese diagnóstica relaciona-se com o linfoma intestinal.

O exame que provavelmente definirá o diagnóstico é a cintilografia com tecnécio.

A duplicação intestinal não é diagnóstico diferencial para o quadro clínico descrito acima.

A modificação da cirurgia de Duhamel, com a utilização de grampeadores cirúrgicos, reduziu a morbi-mortalidade pósoperatória.

O abaixamento videolaparoscópico pode ser realizado apenas para a técnica de Soave (telescopagem).

A colostomia realizada para DH, na altura do cólon sigmoide (se indicada), deverá ser em alça ou dupla boca.

No megacolon total, a cirurgia preconizada é a ileostomia definitiva.

A confecção de colostomia antes da cirurgia definitiva é consenso entre os cirurgiões.