deferoxamina

deferoxamina associada deferiprona

sangria terapêutica

deferasirox

deferiprona

hemoglobinúria paroxística noturna

anemia hemolítica autoimune por anticorpos quentes

anemia megaloblástica

esferocitose hereditária

anemia falciforme

A anemia falciforme é caracterizada pela presença de hemácias osmoticamente resistentes.

O excesso de cadeias alfa produzidas na talassemia alfa precipita formando corpúsculos de Heinz.

A anemia falciforme é uma das condições em que se encontra esplenomegalia volumosa em adultos.

A beta talassemia maior é uma desordem clinicamente grave que promove anemia dependente de transfusão com complicações relacionadas à própria doença e à hemossiderose.

Kernicterus ocorre em todas as crianças portadoras de traço talassêmico ao nascimento.

O principal sítio de produção de células sanguíneas, na vida intrauterina, é a medula óssea, cuja atividade inicia-se por volta da quarta semana de gestação e estende-se por toda a vida.

A medula óssea vermelha é responsável pela produção de elementos sanguíneos na vida fetal e se encontra apenas no canal medular dos ossos longos, como fêmur e calota craniana.

A hematopoese extramedular, que ocorre no fígado, em caso de lesão extensa da medula óssea, possui capacidade de suprir por tempo indeterminado as necessidades do organismo com número suficiente de elementos sanguíneos.

Na vida intrauterina, as células sanguíneas são produzidas inicialmente nas ilhotas sanguíneas do saco vitelínico e, posteriormente, no fígado e no baço.

Na vida intrauterina, a placenta produz elementos sanguíneos diversos, atuando de forma importante na hematopoese fetal até o fim da gestação.

Um exemplo de anemia hemolítica adquirida é a deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase.

Na anemia falciforme, ocorre a substituição do ácido glutâmico pela lisina na posição da cadeia beta hemoglobina.

A hemoglobinúria paroxística noturna é a única anemia hemolítica de caráter adquirido.

A hemólise que ocorre em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica é do tipo microangiopática.

Na esferocitose hereditária, o defeito genético ocorre na produção das cadeias da hemoglobina.

hemograma, bilirrubina,TGO, TGP, LDH e tipagem ABO

hemograma, LDH, reticulócitos, bilirrubina, teste de Coombs e haptoglobina

hemograma, tipagem ABO, TGO, TGP, reticulócitos e LDH

hemoglobina, bilirrubina, TGO, TGP e LDH

hemograma, haptoglobina, tipagem ABO e LDH

Considera-se anemia aplástica severa quando pelo menos dois critérios são encontrados: número de plaquetas inferior a 50.000 e contagem de neutrófilos inferior a 1.000 mm3.

Pancitopenia é definida como a biópsia de medula óssea acelular ou hipocelular contendo celularidade inferior a 50%, independentemente da idade do paciente.

A maior incidência de anemia aplástica idiopática ocorre em idosos.

A anemia de Fanconi caracteriza-se por pancitopenia, instabilidade cromossômica, manchas café com leite, baixa estatura e anomalias renais.

Havendo doador compatível, independentemente de possuir grau de parentesco, o transplante de medula óssea sempre será terapia de primeira linha.

A deficiência de G6PD inativa a via metabólica do shunt da hexose monofosfato, que protege a membrana da hemácia do estresse oxidativo.

Como a hemólise é extravascular, pode ocorrer hemoglobinúria intensa, gerando necrose tubular aguda.

É uma doença ligada ao cromossomo Y.

Não se manifesta no período neonatal, devido à presença em maior quantidade da hemoglobina fetal.

As manifestações clínicas graves, bem como sua incidência, são maiores em pacientes de raça branca do que em pacientes de raça negra.