A presença de inibidores nos paciente hemofílicos é mais frequente nas formas leves.

As manifestações clínicas da hemofilia A e B graves iniciam-se na primeira infância, com aparecimento de hematomas nos primeiros passos ao caminhar, além da história familiar positiva.

A hemofilia A deve-se à deficiência do fator IX e a hemofilia B à deficiência do fator VIII da coagulação sanguínea.

As hemofilias são distúrbios congênitos da coagulação ligados ao Y, assim o pai transmite o defeito aos filhos de sexo masculino.

A incidência da hemofilia B é mais frequente que da hemofilia A.

São aspectos característicos dessa doença: número aumentado de promielócitos, presença de blastos com bastonete de Auer e células de faggot.

A translocação t(15;17) está sempre presente.

As células blásticas são sempre HLA-DR positivas, CD34 positivas e MPO negativa.

Corticosteroides não devem ser empregados para o tratamento da síndrome do ATRA (acido all trans retinoico), pois aumentam o risco de infecção nestes pacientes.

O transplante de medula óssea autólogo deve ser empregado em todos os casos de baixo risco, pois somente o tratamento com ATRA e quimioterapia não apresenta bons resultados.

A leucemia linfoblástica aguda de células T frequentemente cursa com pancitopenia, sem infiltração extra medular ou massa mediastinal.

A presença de hiperdiploidia confere prognóstico desfavorável.

A distinção entre os fenótipos B e T não tem importância prognóstica e implicações terapêuticas.

A presença de t(9;22) (cromossoma Philadelphia), confere prognóstico favorável.

A presença da leucocitose severa, acima de 100.000 leucócitos, não apresenta fator de risco para infiltração do sistema nervoso central.

linfoma de Hodgkin.

tricoleucemia.

leucemia linfocítica crônica.

linfoma de MALT.

doença de Gaucher.

O envolvimento extra nodal do linfoma de Hodgkin clássico é a apresentação clínica mais comum.

O prurido generalizado é a manifestação clínica mais frequente e faz parte dos chamados sintomas B.

A presença de células de Reed-Sternberg é obrigatória para o diagnóstico de todos os subtipos de linfoma de Hodgkin.

Os subtipos histológicos (clássico ou predomínio linfocítico nodular) estão relacionados com a mesma apresentação clínica e com o excelente prognóstico.

O transplante autólogo de medula óssea é indicado nos casos de recaída após quimioterapia de primeira linha.

O acidente vascular cerebral e o infarto do miocárdio não são complicações descritas da policitemia vera.

Na avalição da medula óssea de pacientes portadores de leucemia mielóide crônica são comumente observadas células de Pseudo Gaucher, megacariócitos de tamanho pequeno e hipolobulados.

A mielofibrose primária é caracterizada por poliglobulia, esplenomegalia, leucopenia, esquistocitos e sireroblastos em anel.

Na trombocitemia essencial podem ocorrer complicações trombóticas ou hemorrágicas e o anagrelide é a única opção terapêutica.

O uso de hidroxiureia impede a evolução da leucemia mielóide crônica para crise blástica, devido resposta completa molecular.

A presença da mutação do JAK 2 é exclusiva da policitemia vera, isto é, não está presente nas demais desordens mieloproliferativas crônicas.

A mediana de idade do diagnóstico é por volta dos trinta anos de idade, atingindo raramente pacientes acima dos sessenta anos de idade.

Nos casos avançados, com evolução para fibrose, o baço e o fígado são sítios pouco comuns de hematopoese extramedular.

Na biopsia de medula óssea há predominância da proliferação da linhagem linfoide B e T.

A policitemia vera é uma síndrome mieloproliferativa crônica caracterizada pelo aumento da produção da série vermelha, com exclusão de outras causas de poliglobulia.

esquistócitos e granulócitos imaturos

anormalidades plaquetárias e esquistócitos

eritrócitos hipocrômicos e granulócitos imaturos

hipersegmentação de neutrófilos e macrocitose

hemácias em lágrima, eritroblastos e granulócitos imaturos