Na hemoglobinopatia C, é raro o aparecimento de esplenomegalia nos pacientes.

As primeiras manifestações clínicas da anemia falciforme ocorrem no nascimento, sendo uma das causas de hiperbilirrubinemia neonatal da anemia falciforme.

A principal causa de mortalidade em pacientes com anemia falciforme é a infecção.

A autoesplenectomia é comum durante a evolução da esferocitose hereditária.

Na anemia falciforme, a litíase biliar apresenta baixíssima incidência.

Na anemia aplástica muito severa, a celularidade de medula óssea é em torno de 50%.

Na anemia aplástica severa, a terapia imunossupressora é contraindicada.

Ao se fazer uso de hemocomponentes, é suficiente lavá-los.

Pacientes politransfundidos apresentam resultados superiores no transplante de medula óssea em comparação aos pouco transfundidos.

O transplante de medula óssea é o tratamento padrão em quadros de anemia aplástica severa com doador HLA compatível familiar.

A terapia com ciclosporina é a medida terapêutica mais eficaz nas AHAI por anticorpos quentes.

O teste de Coombs indireto detecta anticorpos na superfície das hemácias, enquanto o teste de Coombs direto detecta anticorpos no soro.

Anticorpos da classe IgM são os principais responsáveis pelas AHAI por anticorpos quentes, causando hemólise extravascular.

O teste de Coombs direto negativo afasta a hipótese de anemia hemolítica.

Metildopa e levodopa são drogas causadoras de anemia hemolítica autoimune.

A anemia perniciosa não está relacionada a outras doenças autoimunes como doença de Graves, vitiligo e hipoparatireoidismo idiopático.

O ácido metilmalônico é elevado na deficiência de cobalamina e folato, apresentando boa acurácia diagnóstica para essas anemias carenciais.

Gravidez, espru tropical e uso de metotrexate são causas de anemia por deficiência de vitamina B12.

Ileite regional, doença péptica, gastrite crônica atrófica e gastrectomia total são causas de deficiência de folato.

A anemia perniciosa é a principal causa de deficiência de folato.

Os elementos maduros de sangue possuem uma vida limitada, devendo ser constantemente repostos. A vida de uma hemácia é em média 360 dias, a dos granulócitos é de cerca de 7 dias e a das plaquetas é de 10 horas.

Em um adulto normal, em média 97% da hemoglobina circulante possui duas cadeias alfas e duas cadeias gama (hemoglobina A), cerca de 2% de hemoglobina A2 é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias beta e 1% de hemoglobina fetal é formado por duas cadeias alfa e duas cadeias delta.

Os corpúsculos de Heinz estão presentes em todos os casos de traço falciforme.

A medula óssea é o órgão produtor das células sanguíneas desde a vida embrionária.

As células sanguíneas originam-se de uma única célula progenitora, denominada célula tronco (stem cell), que tem capacidade de se reproduzir e iniciar o processo de diferenciação celular em múltiplas linhagens hematopoiéticas.

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Deve ser iniciada empiricamente a reposição de acido fólico na dose diária de 5 a 10 mg por via oral.

Deve-se solicitar a eletroforese de hemoglobina e dosagem de hemoglobina A2.

A dosagem de ferritina sérica é fundamental para excluir ferropenia.

A investigação deve incluir pesquisa de endoscopia digestiva alta com biópsia de corpo e fundo gástrico.

A investigação deve incluir pesquisa de sangue oculto nas fezes e retossigmoidoscopia.

Pacientes submetidos à gastrectomia total respondem bem à absorção de ferro oral.

Os sais ferrosos por via oral são mais bem absorvidos durante as refeições, mesmo com alimentos contendo alto teor de cálcio e leite.

Embora corrija a anemia megaloblástica, o acido fólico pode agravar o quadro neurológico se sua deficiência estiver associada à deficiência de vitamina B12.

A absorção de ferro ocorre principalmente no duodeno e no íleo, não dependendo da disponibilidade de fator intrínseco.

A causa etiológica de anemia ferropênica mais frequente no Brasil é o hábito vegetariano devido a fatores religiosos.

disceratose congênita

anomalia de Chediak Higashi

síndrome de Blackfan Diamond

anemia de Fanconi

síndrome de San Filippo

A pancitopenia com reticulocitopenia pode ser útil na avaliação dos casos de falência medular sem componente de hemoglobinuria paroxística noturna.

A ocorrência de esferócitos é exclusiva desse tipo de situação clínica.

O teste de fragilidade osmótica auxilia na avaliação da meia vida das hemácias nas falências medulares.

A litíase biliar secundária à hiperbilirrubinemia indireta é comum em todos os casos de insuficiência medular.

A presença de eritroblastos no sangue periférico indica falência medular.