Um homem de 60 anos de idade apresentou-se ao pronto-socorro com fadiga profunda e hemoglobinúria, depois de ter consumido favas no jantar. O paciente apresentava o seguinte quadro: Hb = 6,0 g/dL (N = 12-17), Ht = 18% (N = 36%-42%); contagens de leucócitos e plaquetas foram normais; LDH 1.200 mg/dL; hiperbilirrubinemia indireta (BT = 6,0, sendo bilirrubina direta = 1,0 e bilirrubina indireta = 5,0); reticulócitos = 26%; o teste de Coombs direto e o indireto resultaram negativos.

Considerando o caso clínico apresentado, julgue os itens a seguir.

O defeito da piruvatoquinase requer a análise morfológica da lâmina do sangue periférico para avaliação de sinais de anormalidades na membrana eritrocitária como eliptocitoses.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. Os testes diagnósticos mais específicos e sensíveis à HPN são o teste de HAM e SACAROSE, que identificam clones pequenos e praticamente sem interferência com transfusões. A citometria de fluxo para pesquisa dos clones de HPN apresenta baixa sensibilidade e custo elevado.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. Os marcadores CD55 e CD59 estão diretamente ligados à patogenia da HPN, particularmente a última que protege a célula do efeito lítico do complemento ativado. A deficiência de CD55 e CD59 torna as plaquetas mais vulneráveis à ativação pelo complemento e a subsequente trombose.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. Na HPN, a hemoglobina livre no plasma capta o óxido nitroso, determinando sua depleção plasmática e tissular, o que ocasiona manifestações clínicas como vasoespasmos esofágicos, disfunção erétil, insuficiência renal e trombose.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. O tratamento da HPN é planejado de acordo com as manifestações clínicas, assim, se o quadro possui maior repercussão hemolítica, altas doses de corticoide são recomendadas. O eculizumabe é uma opção tardia de tratamento nos casos não responsivos ao corticoide em doses elevadas, enquanto o transplante de medula óssea deve ser encorajado para todos os pacientes com HPN que tenham doador compatível.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. Os critérios diagnósticos da SHE elencados pela Organização Mundial da Saúde (OMS, 2016) incluem contagem de eosinófilos no sangue periférico acima de 1.500/microL (persistente por mais de seis meses), exclusão de outras causas de eosinofilia, sinais de lesão de órgão provocada por eosinofilia, ausência de blastos no sangue periférico e na medula óssea, e BCR-ABL negativo.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A síndrome de Churg-Strauss é um diagnóstico diferencial da SHE, pois apresenta envolvimento pulmonar, eosinofilia e envolvimento cutâneo devido a vasculite sistêmica necrotizante.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A distinção das leucemias agudas com eosinofilia da SHE exige análise dos genes PDGFR alfa e PDGRF beta.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A terapêutica da SHE é baseada em corticoides, hidroxiureia e interferon, sendo o transplante de medula óssea o tratamento padrão-ouro para essa patologia, independentemente da idade do paciente.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A SHE está incluída entre as doenças mieloproliferativas JAK-2 positivas, sendo o uso dos inibidores de tirosinoquinase um tratamento promissor para essa patologia, assim como nas demais síndromes mieloproliferativas.