A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. Os marcadores CD55 e CD59 estão diretamente ligados à patogenia da HPN, particularmente a última que protege a célula do efeito lítico do complemento ativado. A deficiência de CD55 e CD59 torna as plaquetas mais vulneráveis à ativação pelo complemento e a subsequente trombose.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. Na HPN, a hemoglobina livre no plasma capta o óxido nitroso, determinando sua depleção plasmática e tissular, o que ocasiona manifestações clínicas como vasoespasmos esofágicos, disfunção erétil, insuficiência renal e trombose.

A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença clonal da célula-tronco hematopoiética que resulta na produção de células sanguíneas que exibem mutação somática que inativa o gene da PIG-A na célula-tronco hematopoiética. No que se refere à HPN, julgue os itens a seguir. O tratamento da HPN é planejado de acordo com as manifestações clínicas, assim, se o quadro possui maior repercussão hemolítica, altas doses de corticoide são recomendadas. O eculizumabe é uma opção tardia de tratamento nos casos não responsivos ao corticoide em doses elevadas, enquanto o transplante de medula óssea deve ser encorajado para todos os pacientes com HPN que tenham doador compatível.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. Os critérios diagnósticos da SHE elencados pela Organização Mundial da Saúde (OMS, 2016) incluem contagem de eosinófilos no sangue periférico acima de 1.500/microL (persistente por mais de seis meses), exclusão de outras causas de eosinofilia, sinais de lesão de órgão provocada por eosinofilia, ausência de blastos no sangue periférico e na medula óssea, e BCR-ABL negativo.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A síndrome de Churg-Strauss é um diagnóstico diferencial da SHE, pois apresenta envolvimento pulmonar, eosinofilia e envolvimento cutâneo devido a vasculite sistêmica necrotizante.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A distinção das leucemias agudas com eosinofilia da SHE exige análise dos genes PDGFR alfa e PDGRF beta.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A terapêutica da SHE é baseada em corticoides, hidroxiureia e interferon, sendo o transplante de medula óssea o tratamento padrão-ouro para essa patologia, independentemente da idade do paciente.

A síndrome hipereosinofílica (SHE) caracteriza-se pela excessiva produção de eosinófilos associada à infiltração de órgãos alvo, acometendo primariamente o coração, o que causa endomiocardiofibrose e fenômenos cardioembólicos. A respeito da SHE, julgue os próximos itens. A SHE está incluída entre as doenças mieloproliferativas JAK-2 positivas, sendo o uso dos inibidores de tirosinoquinase um tratamento promissor para essa patologia, assim como nas demais síndromes mieloproliferativas.

Uma mulher de cinquenta e nove anos de idade, diagnosticada com leucemia mieloide crônica (LMC), utilizou imatinibe 400 mg por dia durante 18 meses. Na avaliação de 12 meses, a paciente apresentou resposta molecular maior e resposta citogenética completa. Na avaliação de 18 meses, o transcrito de BCR-ABL aumentou para 5%, e a citogenética mostrou a presença de t (9; 22), e três das 20 metáfises abrigam o pH +. Ela está em conformidade com o imatinibe 400 mg ao dia e não tomou nenhum outro medicamento. A análise mutacional do domínio quinase BCR-ABL revelou o F317L.

Com relação à LMC, julgue os itens a seguir.

Em situações como a descrita, é necessário verificar se há conformidade e interações medicamentosas. A verificação do status ... Ver mais

Uma mulher de cinquenta e nove anos de idade, diagnosticada com leucemia mieloide crônica (LMC), utilizou imatinibe 400 mg por dia durante 18 meses. Na avaliação de 12 meses, a paciente apresentou resposta molecular maior e resposta citogenética completa. Na avaliação de 18 meses, o transcrito de BCR-ABL aumentou para 5%, e a citogenética mostrou a presença de t (9; 22), e três das 20 metáfises abrigam o pH +. Ela está em conformidade com o imatinibe 400 mg ao dia e não tomou nenhum outro medicamento. A análise mutacional do domínio quinase BCR-ABL revelou o F317L.

Com relação à LMC, julgue os itens a seguir.

Entre os eventos adversos graves mais frequentes relacionados ao uso do mesilato de imatinibe, estão incluídos casos de insuf... Ver mais