Certa mulher, estudante de 20 anos de idade, portadora de doença falciforme (SS), foi admitida na unidade de terapia intensiva (UTI) por síndrome torácica aguda grave (STA) com hipertensão pulmonar. Ela já havia recebido múltiplas transfusões não fenotipadas (> 60 concentrados de hemácias desde os 5 anos de idade), não tinha histórico de imunização anterior e não utilizava hidroxiureia. A paciente possui história de três internações hospitalares anuais por complicações da doença falciforme.

Com relação a esse caso clínico e tendo em vista os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.  A paciente possui elevado risco de infecção por germes capsulados em razão de asplenia funcional.

Certa mulher, estudante de 20 anos de idade, portadora de doença falciforme (SS), foi admitida na unidade de terapia intensiva (UTI) por síndrome torácica aguda grave (STA) com hipertensão pulmonar. Ela já havia recebido múltiplas transfusões não fenotipadas (> 60 concentrados de hemácias desde os 5 anos de idade), não tinha histórico de imunização anterior e não utilizava hidroxiureia. A paciente possui história de três internações hospitalares anuais por complicações da doença falciforme.

Com relação a esse caso clínico e tendo em vista os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.  A paciente possui indicação do uso de hidroxiureia continuamente, com a finalidade de redução do número de crises de falcização pelo seu mecanismo de aumento da hemoglobina fetal.

Certa mulher, estudante de 20 anos de idade, portadora de doença falciforme (SS), foi admitida na unidade de terapia intensiva (UTI) por síndrome torácica aguda grave (STA) com hipertensão pulmonar. Ela já havia recebido múltiplas transfusões não fenotipadas (> 60 concentrados de hemácias desde os 5 anos de idade), não tinha histórico de imunização anterior e não utilizava hidroxiureia. A paciente possui história de três internações hospitalares anuais por complicações da doença falciforme.

Com relação a esse caso clínico e tendo em vista os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.  A transfusão de hemácias fenotipadas é indicada somente em pacientes pediátricos ou adultos jovens com ausência de aloimunização ou politransfusão.

Uma mulher de 56 anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico em razão de dor torácica esquerda há dois meses. Aos exames laboratoriais, eletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG) ? paraproteína de 5,22 g/dL (VR = indetectável), com supressão de imunoglobulinas não envolvidas. Sua hemoglobina era de 8,5 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL), com proteinúria de 24 horas normal, função renal e cálcio normais; sua albumina era 3,6 g/dL (VR = 3,5 g/dL a 4,5 g/dL); e a ?2-microglobulina era 3 mg/L (VR = 2,3 g/dL a 3,5 g/dL). A pesquisa do esqueleto revelou lesões líticas em arcos costais esquerdos, e a biópsia de medula óssea identificou plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve ?. O cariótipo foi normal e o FISH foi negativo.

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Uma mulher de 56 anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico em razão de dor torácica esquerda há dois meses. Aos exames laboratoriais, eletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG) ? paraproteína de 5,22 g/dL (VR = indetectável), com supressão de imunoglobulinas não envolvidas. Sua hemoglobina era de 8,5 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL), com proteinúria de 24 horas normal, função renal e cálcio normais; sua albumina era 3,6 g/dL (VR = 3,5 g/dL a 4,5 g/dL); e a ?2-microglobulina era 3 mg/L (VR = 2,3 g/dL a 3,5 g/dL). A pesquisa do esqueleto revelou lesões líticas em arcos costais esquerdos, e a biópsia de medula óssea identificou plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve ?. O cariótipo foi normal e o FISH foi negativo.

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Uma mulher de 56 anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico em razão de dor torácica esquerda há dois meses. Aos exames laboratoriais, eletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG) ? paraproteína de 5,22 g/dL (VR = indetectável), com supressão de imunoglobulinas não envolvidas. Sua hemoglobina era de 8,5 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL), com proteinúria de 24 horas normal, função renal e cálcio normais; sua albumina era 3,6 g/dL (VR = 3,5 g/dL a 4,5 g/dL); e a ?2-microglobulina era 3 mg/L (VR = 2,3 g/dL a 3,5 g/dL). A pesquisa do esqueleto revelou lesões líticas em arcos costais esquerdos, e a biópsia de medula óssea identificou plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve ?. O cariótipo foi normal e o FISH foi negativo.

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Uma mulher de 56 anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico em razão de dor torácica esquerda há dois meses. Aos exames laboratoriais, eletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG) ? paraproteína de 5,22 g/dL (VR = indetectável), com supressão de imunoglobulinas não envolvidas. Sua hemoglobina era de 8,5 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL), com proteinúria de 24 horas normal, função renal e cálcio normais; sua albumina era 3,6 g/dL (VR = 3,5 g/dL a 4,5 g/dL); e a ?2-microglobulina era 3 mg/L (VR = 2,3 g/dL a 3,5 g/dL). A pesquisa do esqueleto revelou lesões líticas em arcos costais esquerdos, e a biópsia de medula óssea identificou plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve ?. O cariótipo foi normal e o FISH foi negativo.

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Uma mulher de 56 anos de idade, previamente hígida, procurou atendimento médico em razão de dor torácica esquerda há dois meses. Aos exames laboratoriais, eletroforese de proteínas séricas mostrou imunoglobulina G (IgG) ? paraproteína de 5,22 g/dL (VR = indetectável), com supressão de imunoglobulinas não envolvidas. Sua hemoglobina era de 8,5 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL), com proteinúria de 24 horas normal, função renal e cálcio normais; sua albumina era 3,6 g/dL (VR = 3,5 g/dL a 4,5 g/dL); e a ?2-microglobulina era 3 mg/L (VR = 2,3 g/dL a 3,5 g/dL). A pesquisa do esqueleto revelou lesões líticas em arcos costais esquerdos, e a biópsia de medula óssea identificou plasmocitose de 80%, com restrição para cadeia leve ?. O cariótipo foi normal e o FISH foi negativo.

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Um homem de 28 anos de idade, hígido, apresentou fadiga, petéquias em membros inferiores e febre diária. Os exames laboratoriais verificaram contagem de leucócitos de 153 × 109 /L (VR = 4 a 12 x 109 /L) com 60% de blastos; hemoglobina = 9,7 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL); e contagem de plaquetas = 26 × 109 /L (VR = 150 a 450 x 10 9 /L). O mielograma foi compatível com o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA de células B) e a reação em cadeia da polimerase transcriptase reversa (RT-PCR) positivo para a presença de BCR/ABL1 (codificando para uma proteína de 210 kDa). A análise citogenética mostrou t (9; 22) (q34; q11.2) em 20 metáfases.

Acerca desse caso clínico e tendo em vista os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.  O paciente apresenta indicação d... Ver mais

Um homem de 28 anos de idade, hígido, apresentou fadiga, petéquias em membros inferiores e febre diária. Os exames laboratoriais verificaram contagem de leucócitos de 153 × 109 /L (VR = 4 a 12 x 109 /L) com 60% de blastos; hemoglobina = 9,7 g/dL (VR = 12 g/dL a 14 g/dL); e contagem de plaquetas = 26 × 109 /L (VR = 150 a 450 x 10 9 /L). O mielograma foi compatível com o diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda (LLA de células B) e a reação em cadeia da polimerase transcriptase reversa (RT-PCR) positivo para a presença de BCR/ABL1 (codificando para uma proteína de 210 kDa). A análise citogenética mostrou t (9; 22) (q34; q11.2) em 20 metáfases.

Acerca desse caso clínico e tendo em vista os conhecimentos médicos correlatos, julgue os itens a seguir.  O paciente apresenta LLA de alto... Ver mais