Questão Q594756
2017 Centro de Seleção e de Promoção de Eventos UnB (CESPE) Hospital Universitário de Brasília (HUB)
Medicina Geral
Prova: Concurso Hospital Universitário de Brasília (HUB) 2017 - Médico Residente Especialista Área Nefrologia (Programa: Transplante de Rim) - Centro de Seleção e de Promoção de Eventos UnB (CESPE) do ano 2017 • Hospital Universitário de Brasília (HUB) 2017

Acerca das nefrites hereditárias, julgue os itens subseq

Acerca das nefrites hereditárias, julgue os itens subsequentes. A doença de Fabry consiste em um erro inato associado ao cromossomo X, erro esse que afeta o metabolismo dos glicoesfingolipídeos, que envolve uma enzima lisossômica, a α-galactosidade-A. Essa doença caracteriza-se pelo acúmulo de globotriaosilceramida e glicoesfingolipídeos neutros relacionados, desencadeando a disfunção de múltiplos órgãos.

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