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A Doença de Caroli é um distúrbio raro caracterizado por dilatação grosseira não obstrutiva congênita dos ductos biliares intra-hepáticos segmentares. Com relação à Doença de Caroli, analise as afirmativas abaixo e assinale a alternativa correta.

I. A doença foi incluída na classificação dos cistos coledocais (como tipo V) e pode ocorrer em associação com o rim esponjoso medular (em 60% a 80% dos pacientes) ou fibrose hepática congênita.

II. A doença de Caroli afeta basicamente os homens, em geral, torna-se sintomática no início da fase adulta.

III. Os pacientes apresentam, geralmente, episódios recorrentes de febre e dor abdominal causada por colangite.

IV. Cálculos biliares formam-se nos ductos ectásicos em aproximadamente 1/3 dos pacientes. O resultado dessas complicações pode ser um colangiocarcinoma.

V. A doença de Caroli geralmente é descoberta quando o fígado é submetido à avaliação através de métodos de imagem durante a investigação de suspeita de colangite.

Estão corretas as afirmativas: