A neurofibromatose tipo 2 é uma patologia de caráter hereditário, autossômica dominante cujo gene está no cromossoma 22. Essa patologia desperta interesse na neurocirurgia pediátrica porque
há angiomatose disseminada em um hemisfério cerebral.
a associação com aneurismas de veia de Galeno é comum.
pode apresentar hamartomas cerebrais e tumores subependimários.
o portador geralmente apresenta gliomas de vias ópticas, tumor característico dessa facomatose.
o paciente apresenta tumores bilaterais do oitavo nervo.
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