Texto III, para responder às questões de 26 a 30. Um pac...

Texto III, para responder às questões de 26 a 30.

Um paciente de cinquenta anos de idade é portador de uma doença de herança autossômica dominante que tem como características predominantes alongamento dos membros, altura aumentada com padrão longilíneo, pectusescavatum e alterações do cristalino. O envolvimento do coração e dos vasos sanguíneos é frequente, em virtude da deficiência de uma proteína responsável pela rigidez dos tecidos.

Considere que, no caso apresentado no texto, tenha sido realizada cirurgia em caráter de emergência por meio de esternotomia mediana. Na cirurgia, a circulação extracorpórea foi instalada por canulação da artéria subclávia direita e átrio direito. Durante o resfriamento do paciente, evidenciou-se que a temperatura retal não reduzia. Não havia nenhum problema com o sistema de troca de calor da máquina de circulação extracorpórea. O fluxo arterial estava sendo mantido de acordo com o preconizado, e o reservatório venoso mantinha-se estável. O coração apresentava-se muito distendido, com a cânula venosa bem posicionada e alto débito de drenagem pelo átrio esquerdo. Nessa situação, qual é o diagnóstico desse problema?

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