Uma das manifestações pulmonares graves da Esclerose Sistêmica é a Hipertensão Pulmonar. Nos últimos anos, vêm sendo desenvolvidos novos medicamentos capazes de melhorar a qualidade de vida desses doentes. Um dos mais promissores atua como antagonista do receptor de endotelina, sendo chamado:
Bosentan
Sildenafil
Iloprost
Cumarínico
D-Penicilamina
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